Мкб эпилепсия веста

G40 Эпилепсия

Эпилепсия — нарушение функции головного мозга, проявляющееся преимущественно в виде рецидивирующих припадков. Обычно развивается в детстве или в молодости. Некоторые формы эпилепсии являются семейным заболеванием. Образ жизни и пол значения не имеют.

У больного эпилепсией рецидивирующие припадки или краткие эпизоды измененного сознания вызваны нарушением электрической активности головного мозга.

Состояние обычно развивается в детстве, но ребенок может постепенно его перерасти. Однако и у пожилых людей также может появиться эпилепсия, т.к. вероятность развития таких нарушений функции головного мозга, высока, например, при инсультах. Большинство эпилептиков могут вести нормальную жизнь.

У 6 из 10 больных эпилепсией причина развития заболевания так и остается не найденной, хотя возможно вовлечение генетических факторов. В остальных случаях рецидивирующие припадки являются результатом болезни или поражения головного мозга при инфекции (такой как менингит), инсульте, опухоли головного мозга или тяжелой черепно-мозговой травме.

У эпилептиков припадки могут быть спровоцированы отсутствием сна или нарушением режима питания. Другими провоцирующими факторами являются злоупотребление алкоголем, вспышки света, мигание экранов телевизора или компьютера.

Единичный судорожный припадок не всегда является симптомом эпилепсии. Например высокая температура у детей может вызвать фебрильные судороги. У хронических алкоголиков также возможны судорожные припадки как после запоя, так и в результате полного отказа от спиртного. Резкое падение уровня глюкозы в крови вследствие лечения сахарного диабета также может вызвать припадок у диабетика.

Эпилептические припадки могут быть генерализованными и парциальными, в зависимости от степени нарушения электрической активности головного мозга. Во время генерализованного или большого эпилептического припадка изменяется функционирование головного мозга, в то время как при парциальном припадке нарушена активность только одного участка головного мозга. Большие эпилептические припадки также разделяют на тонические эпилептические припадки и абсанс.

Большой тонический эпилептический припадок. Ему предшествует группа симптомов, именуемая аурой. Аура длится несколько секунд и дает больному возможность лечь или сесть перед полной потерей сознания и падением. В первые 30 секунд припадка тело больного сильно напрягается, дыхание становится прерывистым и даже может остановиться. Эта стадия длится несколько минут и может включать неконтролируемые движения конечностей и туловища. После припадка к больному возвращается сознание, дыхание становится нормальным, мышцы расслабляются. Расслабление мышц мочевого пузыря может вызвать недержание мочи. Больной смущен и дезориентирован в течение еще нескольких часов, у него может заболеть голова.

Эпилептический статус является тяжелым состоянием, при котором у больного постоянно повторяются большие тонические припадки, причем между ними больной не приходит в сознание. Это состояние может угрожать жизни, и больной должен находиться под постоянным медицинским наблюдением.

Абсанс. Эта форма припадков еще называется малыми эпилептическими припадками. Состояние обычно начинается в детстве и может продолжаться до подросткового возраста. Абсанс редко наблюдается у взрослых. Во время припадка ребенок теряет связь с окружающей действительностью и впадает в транс с открытыми глазами. Каждый отдельный припадок длится от 5 до 30 секунд, и после него ребенок не помнит, что происходило. Поскольку эти припадки никогда не сопровождаются падением или непроизвольными движениями, их можно и не заметить.

Простой парциальный эпилептический припадок. Во время этого припадка больной остается в сознании. Голова и глаза могут быть повернуты в одну сторону, возможны судороги или подергивания одной половины тела и лица, а больной чувствует покалывающие ощущения в этих частях тела. После приступа наступает временная слабость или паралич пораженной части тела. У больного меняется восприятие запахов, звуков и вкуса.

Психомоторный эпилептический припадок. Перед этим припадком у больного меняется восприятие вкуса и запаха, также появляется ощущение, что все это однажды происходило. Он входит в транс и не реагирует на обращения к нему в течение нескольких минут. Во время приступа больной может чмокать губами, гримасничать, совершать мелкие непроизвольные движения. После припадка больной не помнит, что происходило. Иногда следом начинается большой эпилептический припадок.

При возможности имеет смысл, подробно описать состояние больного во время припадка, чтобы иметь возможность дать врачу полную картину состояния больного. Врач проведет обследование, чтобы найти причину припадков, возможно, это будет опухоль мозга или менингит. Если причина не найдена, а припадки повторяются, больному сделают ЭЭГ, чтобы выявить аномальную активность головного мозга. ЭЭГ также поможет диагностировать форму эпилепсии, потому что каждая форма дает свою схему нарушений активности мозга. Помимо этого можно провести компьютерную томографию и магнитно-резонансное сканирование головного мозга, чтобы найти возможные структурные нарушения строения, вызывающие эпилепсию.

После единичного припадка лечение обычно не требуется. Однако следует лечить основное заболевание, такое как, например, сахарный диабет. Если у больного рецидивирующие припадки, то ему назначат противосудорожные препараты. Врачи обычно назначают эти лекарства в постепенно увеличивающихся дозировках, пока не будет достигнут контроль над припадками. В некоторых случаях необходимо комбинированное назначение противосудорожных препаратов.

Больному необходимо регулярно сдавать кровь для мониторинга уровня лекарств. Если у него не было припадков в течение 2–3 лет, лекарственную терапию уменьшают или отменяют. Однако любые изменения в дозировке лекарств должны проходить только под врачебным контролем. Возможно возобновление припадков в течение 2 лет после отмены лекарств. Если лекарства не контролируют припадки и найдена точная область головного мозга, ответственная за это состояние, то возможно проведение хирургическоговмешательства. Больных с эпилептическим статусом нужно немедленно госпитализировать, т.к. в стационаре возможно внутривенное введение лекарств для контроля припадков.

Если у больного эпилепсия, следует избегать всего, что может спровоцировать припадок. Провоцирующими факторами являются нехватка сна, стрессы и мигающий свет. Если же вы стали свидетелем эпилептического припадка, нужно перевернуть человека на бок и защитить от непроизвольных движений. Примерно у 1 из 3 людей, переживших один припадок, в течение 2 лет наблюдается следующий припадок. Риск рецидива очень высок в первые недели после первого припадка. Однако для большинства больных эпилепсией прогноз будет благоприятным, и более чем у 7 из 10 больных возможна продолжительная ремиссия в течение 10 лет.

Полный медицинский справочник/Пер. с англ. Е. Махияновой и И. Древаль.- М.: АСТ, Астрель, 2006.- 1104 с

Использованные источники: www.rlsnet.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Как избавиться от эпилепсии дома

  Припадок эпилепсии лечение

  Эпилептологи лечение эпилепсии

  Симптоматическая эпилепсия таблетки

Генерализованная эпилепсия у детей, острый период

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2007 (Приказ №764)

Общая информация

Краткое описание

Генерализованная эпилепсия (ГЭ) – хроническое заболевание головного мозга, характеризующиеся повторными приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающими вследствие чрезмерных нейронных разрядов в обоих полушариях головного мозга.
ГЭ – является единым заболеванием, представляющим отдельные формы с электро-клиническими особенностями, подходом к лечению и прогнозом.

Код протокола: H-P-003 «Генерализованная эпилепсия у детей, острый период»
Для стационаров педиатрического профиля

С 26 по 28 сентября главная медицинская выставка Узбекистана — UzMedExpo-2018

Приглашаем компании и медицинских специалистов принять участие и посетить выставку.

Получить пригласительный билет!

Классификация

Согласно Международной классификации 1989 г. (Международная лига борьбы с эпилепсией) в основу генерализованной эпилепсии положена генерализованность эпилептической активности.

Внутри ГЭ выделяют формы : идиопатические, симптоматические и криптогенные.

Генерализованные виды эпилепсии и синдромы:

1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом). МКБ-10: G40.3:
— доброкачественные семейные неонатальные судороги;
— доброкачественные идиопатические неонатальные судороги;
— доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
— детская абсансная эпилепсия (МКБ-10: G40.3);
— ювенильная абсансная эпилепсия;
— ювенильная миоклоническая эпилепсия;
— эпилепсия с приступами пробуждения;
— другие виды идиопатической генерализованной эпилепсии (МКБ-10: G40.4);
— эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами.

2. Криптогенные и (или) симптоматические (с возраст-зависимым дебютом) — МКБ-10: G40.5:
— синдром Веста (инфантильные спазмы);
— синдром Леннокса-Гасто;
— эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами;
— эпилепсия с миоклоническими абсансами.

3. Симптоматические.

3.1 Неспецифической этиологии:
— ранняя миоклоническая энцефалопатия;
— ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами «вспышка-угнетение» на ЭЭГ;
— другие виды симптоматической генерализованной эпилепсии.

3.2 Специфические синдромы.

Диагностика

— токсические, ишемические, гипоксические, травматические и инфекционные поражения мозга, включая внутриутробный период (могут быть причинами данного заболевания).

Снижение удельного веса мочи может свидетельствовать о появлении почечной недостаточности, что требует уточнения дозировки препаратов и тактики лечения.

Дифференциальный диагноз: нет.

Пройти лечение, проверить здоровье за границей: Корея, Турция, Израиль, Германия, Испания, США, Китай и другие страны

Выбрать иностранную клинику

Бесплатная консультация по лечению за рубежом! Оставьте заявку ниже

Лечение за границей. Заявка

Лечение

Немедикаментозное лечение: необходим полноценный ночной сон.

Медикаментозное лечение

Лечение эпилепсии должно осуществляться в зависимости от формы эпилепсии, а затем от характера приступов – с базового препарата для данной формы эпилепсии. Стартовая доза составляет примерно 1/4 от средней терапевтической. При хорошей переносимости препарата дозировка увеличивается примерно до 3/4 от средней терапевтической дозы в течение 2-3 недель.
При отсутствии или недостаточном эффекте доза повышается до средней терапевтической.
При отсутствии эффекта от терапевтической дозы в течение 1 месяца необходимо дальнейшее постепенное увеличение дозы до получения выраженного положительного эффекта или появления побочных эффектов.
При отсутствии терапевтического эффекта и появлении признаков интоксикации, препарат постепенно заменяется на другой.

При получении выраженного терапевтического эффекта и наличии побочных эффектов, необходимо оценить характер и степень выраженности последних, затем решить вопрос о продолжении лечения или замене препарата.
Замена барбитуратов и бензодиазепинов должна производиться постепенно в течение 2-4-х недель и более ввиду наличия выраженного синдрома отмены. Замена других антиэпилептических препаратов (АЭП) может быть осуществлена более быстро – за 1-2 недели. Оценка эффективности препарата может быть произведена лишь не ранее 1 месяца с момента начала его приема.

Использованные источники: diseases.medelement.com

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Болят ноги эпилепсия

  Как избавиться от эпилепсии дома

  Каковы последствия эпилепсии

  Что означает приступ эпилепсии

Как проявляется и чем лечить криптогенную эпилепсию?

Для успешного лечения заболевания необходимо определить его провоцирующий фактор. Однако многие болезни возникают по неопределенным причинам.

К таким патологиям относится криптогенная эпилепсия.

Симптомы недуга абсолютно схожи с другими видами эпилепсии, основное отличие заключается в причине возникновения.

Понятие и код по МКБ-10

Термин «криптогенный» используют для характеристики болезней, возникающих по невыясненным причинам. Криптогенная эпилепсия — это психо-неврологическое заболевание, характеризующееся повторяющимися судорожными припадками, но причина поражения головного мозга остается неизвестной.

Недуг известен еще со времен Древней Греции, когда его объясняли «божьей карой за грехи», поскольку другого объяснения найти не могли.

Даже при возможностях современной медицины установить причину происхождения эпилепсии удается лишь в 40% случаев, остальные 60% считаются идиопатическими, или криптогенными. По МКБ 10 недуг обозначается шифром G40.

Заболевание поражает людей обоих полов и любого возраста.

Диагноз «криптогенная эпилепсия» у детей считается промежуточным, так как по мере взросления патология трансформируется или совсем исчезает.

При классической эпилепсии в коре головного мозга возникает очаг повышенной активности нейронов, который становится причиной приступа.

В ситуации с КЭ таких очагов нет, но при записи энцефалографии фиксируется локальная повышенная активность.

Поэтому большинство врачей склонны считать диагноз предварительным и требующим более детального обследования, чтобы перевести КЭ в разряд симптоматических.

Отличие от других форм заболевания в том, что у таких больных нередко развивается нарушение психики. Также КЭ характеризуется устойчивой резистентностью к противосудорожным средствам.

Классификация

Патология имеет несколько классификаций. По локализации поражения мозга болезнь подразделяется на:

    Фокальную КЭ. Криптогенная фокальная эпилепсия характеризуется ограниченными рамками проявлений, зависящими от того, какая часть мозга задета. Чаще всего диагностируют височную форму, лобная и затылочная встречаются гораздо реже.
  • Генерализованную. Криптогенная эпилепсия с генерализованными приступами проявляется множеством симптомов, характерных для поражение всего мозга, когда нейронная активность повышается сразу в нескольких долях.
  • В зависимости от формы, недуг имеет следующие подвиды:

      Синдром Ленокса-Гасто. Встречается у 5% больных, основную часть которых составляют мальчики 4-6 лет. Припадки начинаются с неожиданных вздрагиваний и потери сознания (по типу абсансов), затем человек теряет мышечный тонус и падает. Этот тип болезни считается злокачественным, так как почти не поддается терапии.

    Синдром Веста. Встречается еще реже, в основном у младенцев мужского пола 4-6 месяцев. После 3 лет переходит в другую форму. У малышей до или после сна развиваются клонические или тонические судороги. Не удается зафиксировать, в какое время дня выраженность припадков сильнее.

  • Миоклонически-астатический тип. Поражает детей от года до 5 лет. Приступы выражаются асинхронным подрагиванием конечностей. Данная форма относится к умеренно злокачественным, выздоровление наступает в 30% случаев.
  • Какие бывают приступы

    При КЭ возникают следующие типы приступов:

      Тонические. Судороги развиваются на фоне боли. Руки больного сгибаются, ноги, наоборот, выпрямляются. Тело выгнуто в форме дуги. Потери сознания обычно не происходит.

    Генерализованные тонико-клонические. Припадок начинается с тонических сокращений мышц, затем начинаются судороги, больной теряет сознание. После приступа человек не помнит, что с ним произошло.

    Атонические. Проявляются во внезапной потери мышечного тонуса без судорожных сокращений. Человек может вдруг опустить голову, упасть. Происходит кратковременная потеря сознания, затем больной самостоятельно приходит в себя.

    Миоклонические. Выражаются в судорожном подергивании мышц рук и плеч, которое длится от 5 до 30 секунд.

    Висцеральные и вегетативные. У больного возникают неприятные ощущения в верхней части туловища («ком в горле», нехватка воздуха). Вегетативные проявления: повышение температуры, тошнота, подъем или снижение АД, непроизвольная мимика.

  • Эпилептические абсансы. Протекают не столь выражено, иногда окружающие не замечают, что у больного начался приступ. Просто человек внезапно замирает, смотрит в одну точку, не реагирует на внешние раздражители. Через 5-10 секунд он приходит в себя.
  • Причины и факторы риска

    Вследствие неопределенного патогенеза КЭ, установить точную причину болезни не представляется возможным. Врачи выделяют лишь факторы, способные спровоцировать недуг:

  • черепно-мозговые травмы;
  • сильные отравления лекарствами, алкоголем, химическими веществами;
  • нейрогенные инфекции (менингит, энцефалит);
  • эндокринные нарушения;
  • переохлаждение или перегревание;
  • сильный стресс.
  • Однако, точных данных о том, что эти факторы являются причиной КЭ, нет.

    Симптомы

    Криптогенная эпилепсия проявляется следующими особенностями:

    1. Внезапно возникающие эпиприступы.
    2. Развивающиеся нарушения психики.
    3. Снижение интеллектуальных способностей, деградация личности.

    Отличительные признаки криптогенного припадка:

    1. Увеличение двигательной активности (резкий бег, выкрики, хаотичные движения).
    2. Вегетативные проявления: жар, головокружение, скачки АД.
    3. Психические проявления: спутанность сознания, галлюцинации, бред.
    4. Частые бессонницы, приступы тахикардии, после которых развивается длительный припадок.

    Эпиприступ при КЭ развивается следующим образом:

    1. Возникают клонические судороги: напряжение туловища, запрокидывание головы, сгибание конечностей.
    2. Возникает тахикардия, повышается давление.
    3. Кожа бледнеет.
    4. Дыхание становится хриплым, может развиться апноэ.
    5. Западает язык, изо рта идет пена.

    После окончания припадка тело расслабляется, пациент засыпает. Затем он долго чувствует головную боль, разбитость, сонливость.

    У больных на фоне КЭ развиваются психические отклонения:

    1. Снижение способностей мыслить. Больной не может решить элементарные логические задачи.
    2. В речи происходит зацикливание на несущественных деталях.
    3. Возникают неконтролируемые вспышки ярости и агрессии.
    4. Развивается маниакальная склонность к порядку.

    Диагностика

    Постановкой диагноза занимаются психиатр и эпилептолог. Диагностические методы не отличаются от исследования других форм эпилепсии.

    Больному назначают:

    • биохимию крови для определения уровня мочевины, глюкозы, креатинина;
    • УЗИ внутренних органов для исключения заболеваний печени, почек, онкологических опухолей;
    • МРТ головного мозга. Выявляет изменения, вызванные травмой или нейроинфенкцией;
    • электроэнцефалография. Обычно не фиксирует никаких отклонений из-за отсутствия повышенной активности.

    Заключение дается на основании результатов проведенных исследований и жалоб пациента.

    Лечение

    Родственникам пациентов с КЭ следует знать, как правильно оказывать первую помощь при эпиприступе.

    Алгоритм следующий:

    1. Уложить больного на горизонтальную поверхность, подальше от острых углов.
    2. Под голову подложить что-то мягкое для предотвращения травм.
    3. Повернуть голову набок, чтобы человек не захлебнулся рвотными массами, не произошло западание языка.
    4. Ослабить воротник, снять шарф, расстегнуть верхнюю одежду.
    5. Нельзя разжимать зубы, держать эпилептика, разгибать руки.
    6. Если приступ длится слишком долго, стоит вызвать скорую.
    7. После окончания припадка, больного нужно положить спать.

    Эксклюзивной, подходящей только для данного вида, схемы лечения не существует.

    Пациенту назначаются противосудорожныепрепараты (Карбамазепин, Этосуксемид).

    Они уменьшают длительность и частоту припадков. Также используют антагонисты ГАМК-рецепторов (Пикамилон, Аминалон). Дополнительно применяют диуретики для снижения отечности головного мозга.

    Важно придерживаться высокожировой диеты. При этом углеводы должны быть сведены к минимуму. Больной должен отказаться от курения и употребления алкоголя.

    В крайнем случае прибегают к хирургическому вмешательству, которое предполагает воздействие на центр возбуждения.

    Терапия криптогенной фокальной эпилепсии у детей ничем отличается, только дозировками лекарств, некоторые препараты запрещены к применению в детском возрасте.

    Также не используют оперативное вмешательство. Продолжительность лечения зависит от тяжести заболевания. В некоторых случаях принимать препараты придется всю жизнь.

    Прогноз

    К сожалению, полностью излечить криптогенную эпилепсию невозможно. С помощью адекватной терапии удается снизить число приступов, добиться длительных периодов ремиссии.

    Злокачественные формы заболевания имеют менее благоприятный прогноз, так как плохо поддаются лечению противоэпилептическими средствами. Больному присваивается 3 группа инвалидности, а при нарушениях психики — вторая.

    Какой-либо специфической профилактики КЭ не существует, принимая во внимание неясный патогенез заболевания.

    Врачи советуют избегать ситуаций, способных спровоцировать развитие недуга (травм, инфекций, отравлений).

    Криптогенная эпилепсия — сложное заболевание, трудно поддающееся лечению.

    При малейших подозрениях на патологию, следует срочно обратиться к доктору, на начальном этапе справиться с недугом еще возможно.

    Если близкие родственники страдают от этой болезни, то при планировании беременности будущим родителям стоит пройти обследование у генетика, чтобы выяснить вероятность наследования болезни.

    Использованные источники: nerv.guru

    ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

      Болят ноги эпилепсия

      Эпилепсия упражнения

      Припадок эпилепсии лечение

    Синдром Веста

    Синдром Веста — серийные спастические сокращения в отдельных мышечных группах или генерализованного характера, протекающие на фоне задержки нейропсихического развития и сопровождающиеся гипсаритмическим ЭЭГ-паттерном. Манифестирует в возрасте до 4-х лет, преимущественно на 1-ом году жизни. В большинстве случаев имеет симптоматический характер. Диагностика синдрома основана на клинических данных и результатах ЭЭГ. Для выявления основной патологии необходимы КТ или МРТ, ПЭТ головного мозга, консультация генетика, нейрохирурга. Лечение возможно противоэпилептическими препаратами, стероидами (АКТГ, преднизолон), вигабатрином. По показаниям решается вопрос о хирургическом лечении (каллозотомия, удаление патологического очага).

    Синдром Веста

    Синдром Веста носит название по имени врача, наблюдавшего его проявления у своего ребенка и впервые описавшего его в 1841 г. В связи с манифестацией синдрома в раннем возрасте и протеканием судорог по типу серии отдельных спазмов, пароксизмы, характеризующие синдром Веста, получили название инфантильные спазмы. Первоначально заболевание относили к генерализованной эпилепсии. В 1952 г. был изучен специфический гипсаритмический ЭЭГ-паттерн, патогномоничный для этой формы эпилепсии и характеризующийся медленноволновой асинхронной активностью с беспорядочными спайками высокой амплитуды. В 1964 г. специалистами в области неврологии синдром Веста был выделен в качестве отдельной нозологии.

    Внедрение в неврологическую практику нейровизуализации позволило определить наличие у пациентов очаговых поражений вещества мозга. Это заставило неврологов пересмотреть свои взгляды на синдром Веста как на генерализованную эпилепсию и отнести его в ряд эпилептических энцефалопатий. В 1984 г. был выявлена эволюция эпилептической формы энцефалопатии от ее раннего варианта в синдром Веста, а с течением времени в синдром Леннокса-Гасто.

    В настоящее время синдром Веста занимает около 2% от всех случаев эпилепсии у детей и примерно четверть младенческой эпилепсии. Распространенность составляет, по различным источникам, от 2 до 4,5 случаев на 10 тыс. новорожденных. Несколько чаще заболевают мальчики (60%). 90% случаев манифестации синдрома приходится на 1-й год жизни, с пиком в возрасте от 4 до 6 мес. Как правило, к возрасту 3-х лет мышечные спазмы проходят или трансформируются в иные формы эпилепсии.

    Причины синдрома Веста

    В подавляющем большинстве случаев синдром Веста носит симптоматический характер. Он может возникать вследствие перенесенных внутриутробных инфекций (цитомегалии, герпетической инфекции), постнатального энцефалита, гипоксии плода, преждевременных родов, внутричерепной родовой травмы, асфиксии новорожденного, постнатальной ишемии вследствие позднего пережатия пуповины. Синдром Веста может являться следствием аномалий строения головного мозга: септальной дисплазии, гемимегалоэнцефалии, агенезии мозолистого тела и пр. В ряде случаев инфантильные спазмы выступают симптомом факоматозов (синдрома недержания пигмента, туберозного склероза, нейрофиброматоза), точечных генных мутаций или хромосомных аберраций (в т. ч. синдрома Дауна). В литературе упоминаются случаи фенилкетонурии с инфантильными спазмами.

    В 9-15% синдром Веста является идиопатическим или криптогенным, т. е. его первопричина не установлена или не очевидна. Зачастую при этом прослеживается наличие случаев фибрильных судорог или эпиприступов в семейном анамнезе больного ребенка, т. е. имеет место наследственная предрасположенность. Ряд исследователей указывают, что фактором, провоцирующим синдром Веста, может выступать вакцинация, в частности введение АКДС. Это может быть связано с совпадением сроков вакцинации и возраста типичного дебюта синдрома. Однако достоверные данные, подтверждающие провоцирующую роль вакцин, пока не получены.

    Патогенетические механизмы возникновения инфантильных спазмов являются предметом изучения. Существует несколько гипотез. Одна из них связывает синдром Веста с расстройством функционирования серотонинергических нейронов. Действительно, у пациентов наблюдается понижение уровня серотонина и его метаболитов. Но пока неизвестно, является оно первичным или вторичным. Обсуждалась также иммунологическая теория, связывающая синдром Веста с увеличением количества активированных В-клеток. Положительный лечебный эффект АКТГ лег в основу гипотезы о сбоях в системе «мозг-надпочечники». Отдельные исследователи предполагают, что в основе синдрома лежит избыточное количество (гиперэкспрессия) возбуждающих синапсов и проводящих коллатералей, формирующих повышенную возбудимость коры. Асинхронность ЭЭГ-паттерна они связывают с физиологичным для этого возрастного периода недостатком миелина. По мере созревания мозга происходит уменьшение его возбудимости и нарастание миелинизации, что объясняет дальнейшее исчезновение пароксизмов или их трансформацию в синдром Леннокса-Гасто.

    Симптомы синдрома Веста

    Как правило, симптом Веста дебютирует на первом году жизни. В отдельных случаях его манифестация происходит в более старшем возрасте, однако не позже 4-х лет. Основу клиники составляют серийные мышечные спазмы и нарушение психомоторного развития. Первые пароксизмы зачастую появляются на фоне уже существующей задержки психомоторного развития (ЗПР), но в 1/3 случаев возникают у первично здоровых детей. Отклонения в нейропсихологическом развитии наиболее часто проявляются снижением и выпадением хватательного рефлекса, аксональной гипотонией. Возможно отсутствие слежения глазами за предметами и расстройство фиксации взора, что является прогностически неблагоприятным критерием.

    Мышечные спазмы носят внезапный симметричный и кратковременный характер. Типична их серийность, при этом интервал между следующими друг за другом спазмами длится не менее 1 минуты. Обычно наблюдается возрастание интенсивности спазмов в начале пароксизма и ее спад в конце. Число спазмов, происходящих за сутки, варьирует от единиц до сотен. Наиболее часто возникновение инфантильных спазмов происходит в период засыпания или сразу после сна. Провоцировать пароксизм способны резкие громкие звуки и тактильная стимуляция.

    Семиотика пароксизмов, которыми сопровождается синдром Веста, зависит от того, какая мышечная группа сокращается — экстензорная (разгибательная) или флексорная (сгибательная). По этому признаку спазмы классифицируют на экстензорные, флексорные и смешанные. Чаще всего наблюдаются смешанные спазмы, затем сгибательные, наиболее редко — разгибательные. В большинстве случаев у одного ребенка наблюдаются спазмы нескольких видов и то, какой именно спазм будет преобладать, зависит от положения тела в момент начала пароксизма.

    Может иметь место генерализованное сокращение всех мышечных групп. Но более часто наблюдаются локальные спазмы. Так, судороги в сгибателях шеи сопровождаются кивками головой, спазмы в мускулатуре плечевого пояса напоминают пожимание плечами. Типичным является пароксизм по типу «складного ножа», обусловленный сокращением мышц сгибателей живота. При этом тело как бы складывается пополам. Инфантильные спазмы верхних конечностей проявляются отведением и приведением рук к туловищу; со стороны кажется, что ребенок сам себя обнимает. Сочетание подобных спазмов с пароксизмом по типу «складного ножа» ассоциируется с принятым на Востоке приветствием «салаам», поэтому было названо «салаамовой атакой». У детей, которые умеют ходить, спазмы могут протекать по типу дроп-атак — неожиданных падений с сохранением сознания.

    Наряду с серийными спазмами, синдром Веста может сопровождаться бессудорожными приступами, проявляющимися внезапной остановкой двигательной активности. Иногда отмечаются пароксизмы, ограниченные подергиванием глазных яблок. Возможно нарушение дыхания вследствие спазма дыхательной мускулатуры. В некоторых случаях имеют место асимметричные спазмы, проявляющиеся отведением головы и глаз в сторону. Могут встречаться и другие виды эпиприступов: фокальные и клонические. Они комбинируются со спазмами или имеют самостоятельный характер.

    Диагностика синдрома Веста

    Синдром Веста диагностируется по основной триаде признаков: приступы кластерных мышечных спазмов, задержка психомоторного развития и гипсаритмический ЭЭГ-паттерн. Имеют значение возраст манифестации спазмов и их связь со сном. Трудности диагностики возникают при позднем дебюте синдрома. В ходе диагностики ребенок консультируется педиатром, детским неврологом, эпилептологом, генетиком. Дифференцировать синдром Веста следует с доброкачественным младенческим миоклонусом, доброкачественной роландической эпилепсией, младенческой миоклонической эпилепсией, синдромом Сандифера (наклон головы по типу кривошеи, гастроэзофагальный рефлюкс, эпизоды опистотонуса, которые могут быть приняты за спазмы).

    Интериктальная (межприступная) ЭЭГ характеризуется наличием дезорганизованной беспорядочной, динамично изменяющейся спайк-волновой активности, как в период бодрствования, так и во сне. Проведение полисомнографии позволяет выявить отсутствие спайк-активности в период глубоких стадий сна. Гипсаритмия регистрируется в 66% случаев, обычно на ранних стадиях. Позже наблюдается некоторая организация хаотичного ЭЭГ-паттерна, а в возрасте 2-4 лет его переход в комплексы «острая-медленная волна». Наиболее частый иктальный ЭЭГ-паттерн (т. е. ЭЭГ-ритм в период спазмов) — это генерализованные медленноволновые комплексы высокой амплитуды с последующим угнетением активности не менее 1 сек. При регистрации на ЭЭГ фокальных изменений следует думать об очаговом характере поражения головного мозга или наличии аномалий его строения.

    КТ головного мозга у имеющих синдром Веста детей может выявлять диффузные либо очаговые изменения церебральных структур, но может быть в пределах нормы. В диагностике локальных поражений более чувствительным методом является МРТ головного мозга. Для выявления участков гипометаболизма мозговых тканей в некоторых случаях возможно проведение ПЭТ головного мозга.

    Лечение синдрома Веста

    Синдром Веста считался резистентным к проводимой терапии вплоть до открытия в 1958 г. влияния на приступы препаратов АКТГ. Терапия АКТГ и преднизолоном приводит к значительному улучшению или полному прекращению инфантильных спазмов, что сопровождается исчезновением гипсаритмического ЭЭГ-паттерна. До сих пор среди неврологов нет однозначных решений касательно доз и длительности стероидной терапии. Исследования показали, что в 90% случаев терапевтический успех достигался при применении больших дозировок АКТГ. Сроки терапии могут варьировать в пределах 2-6 недель.

    Новый этап в лечении инфантильных спазмов начался в 1990-1992 гг. после обнаружения положительного терапевтического эффекта вигабатрина. Однако преимущество лечения вигабатрином пока доказано лишь для больных туберозным склерозом. В остальных случаях исследования показали большую эффективность стероидов. С другой стороны стероидная терапия имеет худшую, в сравнении с вигабатрином, переносимость и более высокий процент рецидивов.

    Из антиконвульсантов эффективность показана лишь у нитразепама и вальпроевой кислоты. У отдельных пациентов описан лечебный эффект больших доз витамина В6, который отмечался в первые недели терапии. При инфантильных спазмах, резистентных к проводимой терапии, с подтвержденным на томографии наличием патологического очага показана консультация нейрохирурга для решения вопроса о резекции очага. Если подобная операция невозможна, то при наличии дроп-атак проводится тотальная каллозотомия (пересечение мозолистого тела).

    Прогноз синдрома Веста

    Обычно к 3-летнему возрасту наблюдается регресс и исчезновение инфантильных спазмов. Но примерно в 55-60% случаев они трансформируются в другую форму эпилепсии, чаще всего в синдром Леннокса-Гасто. Фармакорезистентность часто констатируется при инфантильных спазмах, сопровождающих синдром Дауна. Даже при успешном купировании пароксизмов синдром Веста имеет неудовлетворительный прогноз в плане психомоторного развития ребенка. Возможны когнитивные и поведенческие нарушения, ДЦП, аутизм, трудности в обучении. Остаточный психомоторный дефицит не наблюдается только в 5-12% случаев. ЗПР отмечается у 70-78% детей, двигательные расстройства — у 50%. Серьезный прогноз имеет синдром Веста, обусловленный аномалиями или дегенеративными изменениями головного мозга. При этом летальность может достигать 25%.

    Более благоприятный прогноз имеют криптогенный и идиопатический синдром Веста при отсутствии ЗПР до появления спазмов. В этой группе больных остаточный интеллектуальный или неврологический дефицит отсутствует у 37-44% детей. Неблагоприятно отражается на прогнозе болезни откладывание начала лечения. Прогностическая оценка затрудняется тем, что отдаленные последствия также зависят от основной патологии, на фоне которой возникает симптоматический синдром Веста.

    Использованные источники: www.krasotaimedicina.ru