Эпилепсия веста прогноз

Синдром Веста: малыш в беде

Синдром Веста — младенческая эпилепсия, описанная впервые еще в 19 веке. До открытия влияния адренокортикотропного гормона (АКТГ) на течение этого заболевание оно считалось неизлечимым.

История

В 1841 году английский педиатр Ульям Джеймс Вест (1793–1848) написал письмо главному редактору британского журнала The Lancet, где оно и было опубликовано. Письмо было озаглавлено: «О специфической форме младенческих пароксизмов». Непонятной болезнью с четырехмесячного возраста страдал сын Уильяма.

В письме доктор Вест описывал происходившие с сыном приступы как «наклоны». Ребенок наклонял голову до колен, а затем его тело полностью расслаблялось. Приступ мог длиться до 2–3 минут и включать до 20 «наклонов», интервалы между ними длились всего несколько секунд. Такие приступы доктор наблюдал у мальчика до 3 раз в день. В своем письме педиатр обращался к коллегам за помощью. В момент написания письма мальчику было около года, и он уже не мог приобретать новые навыки и не знал, как двигать конечностями, никогда не плакал и не смеялся, выглядел безучастным, не мог поддерживать тело в вертикальном положении и самостоятельно удерживать голову. К 11 месяцам приступы у мальчика стали напоминать генерализованные тонические.

В течение следующих 100 лет эпилептологи описывали схожие с описаниями Веста синдромы у детей, и к середине прошлого века в мировой литературе накопилось около 70 подобных случаев. В начале 60 х неврологи впервые описали ЭЭГ-паттерн у детей с пароксизмами: гипсаритмию, то есть беспорядочные высокоамплитудные несинхронные спайки и медленноволновую активность. В 1964 году впервые появился термин «синдром Веста».

Итак, что это за болезнь? Синдром Веста (СВ) — это эпилептическая энцефалопатия у детей, проявляющаяся триадой:

  • Инфантильные спазмы (ИС). Это короткие сильные сокращения мышц, соединяющих голову с позвоночником, и мышц, расположенных вдоль позвоночника (сгибательные, разгибательные или смешанные).
  • Гипсаритмия — межприступные изменения на ЭЭГ.
  • Прогрессирующее нарушение когнитивных, поведенческих и неврологических функций.

СВ встречается в 2–6 случаях на 10 000 новорожденных и составляет до 9 % эпилептических синдромов раннего детского возраста. От синдрома Веста чаще страдают мальчики — до 60 % от общего числа больных.

Формы

Официально СВ разделяют на симптоматическую (до 85 %), а также криптогенную и идиопатическую формы (вместе до 20 %). Но с клинической точки зрения у заболевания только 2 формы, так как различия между криптогенной и идиопатической формами практически отсутствуют. К симптоматической форме синдрома Веста относят случаи заболевания на фоне уже имеющейся патологии головного мозга или нарушений развития. У половины детей с симптоматической формой в анамнезе было осложненное течение внутриутробного периода: инфекции, метаболические расстройства, генетические и хромосомные дефекты (синдром Дауна и др.), а также нарушение внутриматочного кровообращения у матери. Реже наблюдается патология родового периода. Это гипоксически-ишемическое поражение мозга, травмы и другие осложнения в родах. К постнатальным причинам СВ относятся инфекции, травмы, гипоксически-ишемические инсульты и опухоли.

Криптогенную, или идиопатическую, форму заболевания диагностируют у детей с эпилепсией синдрома Веста без видимых причин, с нормальным психомоторным развитием и без повреждения головного мозга до возникновения заболевания. Это более благоприятная форма СВ.

Патогенез синдрома Веста в настоящее время неизвестен. У пациентов укорочена фаза REM-сна (фаза быстрого движения глаз), во время которой происходит нормализация ЭЭГ и снижение частоты спазмов. В связи с этим есть версия, что при СВ в стволе головного мозга имеет место дисфункция серотонинергических нейронов, участвующих в формировании циклов сна. Существуют и другие гипотезы, подразумевающие генетические и иммунные нарушения у маленьких пациентов.

Клиническая картина

Чаще всего синдром дебютирует у детей в возрасте 4–6 месяцев, причем более ранние симптомы— неблагоприятный прогностический фактор. Инфантильные спазмы синдрома Веста могут проявляться с высокой частотой и быть крайне разнообразными — сгибания туловища, вертикальные движения глазных яблок, или движения глаз, похожие на нистагм, а также «вскидывание» ручек по типу восточного приветствия и др. Один спазм длится доли секунды, спазмы группируются в серии — до 50 приступов в серии, количество серий в сутках — от одной до нескольких десятков. Часто приступы развиваются при пробуждении и засыпании, могут сопровождаться отведением головы или глаз в сторону. В спазм может быть вовлечена только половина тела. Появление приступов эпилепсии означает остановку психомоторного развития малыша, и часто — регресс приобретенных навыков. В 1–2 % случаев возможно спонтанное самоизлечение.

Лечение

Важнейшая задача терапии — полное прекращение или снижение частоты приступов и подавление гипсаритмии, которая делает невозможным нормальное развитие ребенка. Противоэпилептические средства в этом случае малоэффективны. Так возможно ли излечение от синдрома Веста?

В 1958 году в Европейском журнале о неврологии (European Journal of Neurology) была опубликована важнейшая работа по эпилепсии и эффективности введения кортикотропина при инфантильных спазмах (авторы Л. Сорель и A. A. Дюшан-Бойоль). АКТГ помогал в 50–90 % случаев, причем лечению лучше поддавалась криптогенная форма, чем симптоматическая. В большом финском исследовании 1980 года летальные осложнения при терапии кортикотропином достигали 5 %, а частота серьезных побочных эффектов составила 37 %. Высокий риск осложнений и низкая эффективность кортикотропина при симптоматической форме СВ привели к необходимости дальнейшего поиска препаратов для купирования спазмов.

Сейчас используются и другие гормональные средства — преднизолон, дексаметазон и тетракозактид. Последний препарат — это синтетический полипептид, обладающий свойствами эндогенного кортикотропина и дающий меньше осложнений, чем сам кортикотропин. В течение последних 20 лет зарекомендовал себя противоэпилептический препарат вигабатрин. Восприимчивость к терапии составляет 23–68 %. До сих пор не определены оптимальные дозы и продолжительность лечения ни для вигабатрина, ни для кортикотропина и тетракозактида.

Кроме того, при лечении синдрома Веста назначают вальпроаты и бензодиазепины. Однако полное исчезновение инфантильных спазмов на фоне приема этих препаратов наступает позже, чем при лечении стероидами и вигабатрином. При локализованном очаге эпилептоидной активности возможно хирургическое лечение, однако эффективно оно далеко не во всех случаях.

Динамика обязательно оценивается ЭЭГ-мониторингом, поскольку на фоне терапии спазмы могут перейти в субклинические, которые трудно распознать без ЭЭГ. В ремиссии (месяц без приступов) гипсаритмия может полностью исчезнуть, сменяясь нормальным вариантом ЭЭГ. Но в 23–50 % случаев синдрома Веста прогноз не очень хороший — заболевание трансформируется в другие формы эпилепсии, которые иногда могут проявить себя только в пубертатном периоде.

Прогноз

Со времени письма Уильяма Веста в The Lancet прогноз для «вестиков», несомненно, улучшился, но всё еще остается крайне серьезным. К сожалению, летальность от самого заболевания или осложнений его лечения в течение первых 3 лет жизни доходит до 11 % и за последние 40 лет она остается неизменной. Нормальное интеллектуальное развитие сохраняется у 9–28 % детей. Нормальный или близкий к нормальному интеллект при криптогенной и идиопатической формах сохраняется чаще — в 38–78 % случаях, тогда как при симптоматической форме — только у 2–18 % детей. Прогноз каждого ребенка с синдромом Веста крайне индивидуален — качество и продолжительность жизни зависит как от формы самого заболевания, так и от своевременности и эффективности лечения.

Использованные источники: www.katrenstyle.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Болят ноги эпилепсия

  Как избавиться от эпилепсии дома

  Эпилепсия упражнения

Синдром Веста: младенческая эпилепсия

Синдром Веста, или детские или инфантильные спазмы, чаще всего фиксируются у детей до года, обычно у младенцев 4-6 месяцев. При этом мальчикам данный диагноз ставится чаще, чем девочкам. В среднем на 3200 новорожденных приходится один больной ребенок.

Причины проявления синдрома Веста

Причинами синдрома Веста могут самые разные заболевания и аномалии. Так, среди заболеваний, приводящих к данному виду эпилепсии, обычно отмечают аномалии развития головного мозга, в том числе туберозный склероз, генетические мутации и внутричерепные кровоизлияния, характерные для недоношенных младенцев, и асфиксия. Однако чаще всего синдром Веста развивается у детей, с диагнозом асфиксия новорожденного, которая подразумевает гипоксическое головного мозга младенца во время осложненных родов.

Не всегда есть возможность определить первопричину синдрома Веста. В этом случае данная форма болезни считается криптогенной или идиопатической.

Симптоматика синдрома Веста

Синдром Веста чаще всего характеризуется тремя главными симптомами:

  • Постоянные эпилептические приступы, которые почти не поддаются лечению.
  • У детей наблюдается задержка психомоторного развития.
  • На электроэнцефалограмме обнаруживаются типичные для данной болезни изменения -гипсаритмия.

Прогноз синдрома Веста

Синдром Веста классифицируется врачами как опасное заболевание, угрожающее жизни. Каждый пятый ребенок с данным диагнозом умирает в возрасте до 5 лет. Наиболее выраженной причиной смерти являются врожденные аномалии развития головного мозга. Также летальный исход иногда наступает и в ходе болезни, осложненной терапией. Из оставшихся больных у 75% наблюдается нарушение психомоторного развития.

Менее 50% детей живут в стадии стойкой ремиссии, которая постоянно поддерживается приемом лекарственных средств. В 30% заболеваний болезнь поддается лечению. И лишь 4% всех больных могут начать вести привычный образ жизни, с восстановлением уровня физического и интеллектуального развития, который соответствует их возрасту.

Основная часть (до 90%) детей с подобным диагнозом обычно отстают в физическом и интеллектуальном развитии, даже после удачного избавления от судорог. Однако подобный прогноз связан не столько с самим заболеванием, сколько с первопричиной развития эпилепсии: аномалиями головного мозга, их размещения и степени проявления. Кроме того, постоянные сложные эпилептические приступы сами могут являться причиной разрушения мозга.

У 60% детей с синдромом Веста диагноз эпилепсия сопровождает всю жизнь. У половины из них данное заболевания развивается в синдром Леннокса-Гасто, тогда у остальных он может перейти в фокальные или генерализованные формы.

Крайне важно вовремя поставить диагноз для того, чтобы вовремя назначить соответствующее лечение. От сроков начала лечения зависит исход болезни. При адекватном подборе антиэпилептических препаратов в начальном этапе в половине случаев возможно достичь полной ремиссии.

Поздняя диагностика и некорректные препараты могут лишь ухудшить течение данной болезни.

Лечению чаще всего поддается идиопатический вид синдрома Весты, так как в этом случае задержка развития обычно начинается почти одновременно с приступами, а сами атаки поддаются лечению. 40% детей с этим видом заболевания после прохождения курса терапии продолжат свое развитие как обычные дети.

В случае криптогенного и симптоматического видов синдрома Весты данный прогноз более печален, особенно в том случае, если будет доказано устойчивость приступов к медикаментозной терапии.

Похожие материалы:

Генерализованная эпилепсия

Среди прочих заболеваний нервной системы генерализованная эпилепсия входит в число наиболее распространенных диагнозов. Заболевание характеризуется стереотипными припадками, которые периодически.

Психозы: Что следует о них знать?

Каково современое понятие психозов? Как правило, впадение в психотическое состояние представляет собой определенный временный уход от существующей реальности, изменение.

Абсанс

Абсансом называется состояние, при котором на незначительный промежуток времени происходит потеря сознания. В основном, данное заболевание наблюдается в детском.

Синдром Леннокса-Гасто

Cиндром Леннокса-Гасто (СЛГ) – это эпилептическая энцефалопатия присущая детям. Она характеризуется полиморфизмом приступов и определенными изменениями электроэнцефалограммы. Кроме того.

Миоклонически-астатическая эпилепсия

Миоклонически-астатическая эпилепсия (МАЭ) является одной из форм криптогенной генерализованной эпилепсии. Чаще всего она характеризуется миоклонически-астатическими и миоклоническими приступами. Дебютирует.

Симптоматическая лобная эпилепсия

Симптомы лобной эпилепсии разнообразны, проявляются простыми и сложными парциальными приступами. Нередка вторичная генерализация приступов. Клиника Клинические проявления лобной эпилепсии.

Симптоматическая фокальная эпилепсия

Доля симптоматических фокальных эпилепсий составляет около 70% всех случаев данного заболевания. По определению международной лиги по борьбе с эпилепсией.

Парциальная симптоматическая эпилепсия

В основе развития парциальной симптоматической эпилепсии лежит органическое поражение головного мозга (киста, опухоль, последствия острого нарушения кровообращения, ушиб, перинатальное.

Криптогенная эпилепсия

Криптогенной эпилепсией называют эпилептические синдромы, этиология которых неизвестна или неясна. Само слово «криптогенный» переводится как тайный, скрытый. Данные синдромы.

Судорожные припадки

Эпилепсия является серьезным хроническим заболеванием, при котором поражен головной мозг. Отличительным признаком считаются периодически возникающие судорожные припадки. Что касается.

Использованные источники: www.psyportal.net

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Болят ноги эпилепсия

  Как избавиться от эпилепсии дома

  Эпилепсия упражнения

Синдром Веста: развитие, проявление, диагностика, как лечить, прогноз

Синдром Веста – невоспалительная патология головного мозга, представляющая собой младенческую эпилептическую энцефалопатию. У больных детей наблюдается серия спастических сокращений отдельных групп мышц, протекающих на фоне задержки нейропсихического развития. При этом туловище больных тянется вперед, а верхние и нижние конечности непроизвольно сгибаются или разгибаются. Клинические признаки патологии впервые появляются у малышей в возрасте 1-4 лет. К трем годам синдром Веста трансформируется в иную форму эпилепсии.

Синдром Веста может быть самостоятельным заболеванием с неизвестной этиологией или проявлением другой патологии: факоматозов, ишемической энцефалопатии, врожденных хромосомных аномалий, новообразований, внутриутробного инфицирования. Криптогенная форма синдрома диагностируется крайне редко. Для нее характерен один тип судорог, анатомическая целостность мозговых структур, задержка психического и моторного развития. Криптогенная форма протекает относительно легко и считается прогностически более благоприятной.

дети с синдромом Веста

Синдром Веста впервые был описан английским врачом W. J. West. Он наблюдал данную патологию у своего сына. Это редкое заболевание составляет 2–9% из всех случаев младенческой эпилепсии. Мальчики в наибольшей степени подвержены синдрому Веста. Первоначально заболевание рассматривали как проявление генерализованной эпилепсии. И лишь в середине прошлого столетия его выделили в отдельную нозологическую единицу. Это произошло благодаря нейровизуализаци головного мозга и определения очаговых поражений в мозговом веществе.

Поставить правильный диагноз специалистам позволяет характерная клиническая картина и результаты энцефалографии. Вспомогательными методами являются КТ и МРТ. Необходима консультация генетика и нейрохирурга.

  • Пациенты, у которых имеются лишь изменения в ЭЭГ, но при этом отсутствуют клинические признаки, относятся к 1 группе риска. Они не получают противосудорожного лечения, но обследуются каждый год у невролога.
  • Больные, имеющие изменения на ЭЭГ и характерную симптоматику, относятся ко 2 группе риска. Специальная терапия в обязательном порядке проводится таким больным. Обследуют их два раза в год.
  • Пациенты 3 группы нуждаются в противосудорожной терапии, без которой могут погибнуть.

Лечение синдрома Веста заключается в назначении противосудорожных и кортикостероидных препаратов.

Этиология и патогенез

Синдром Веста возникает при следующих патологиях:

  1. внутриутробное инфицирование цитомегаловирусом или герпес-вирусом,
  2. гипоксия,
  3. преждевременные роды,
  4. травматическое повреждение головы во время родов,
  5. внутричерепное кровоизлияние,
  6. асфиксия,
  7. врожденные дефекты мозговых структур,
  8. факоматозы,
  9. генетические заболевания,
  10. гипергликемия,
  11. дегенеративные заболевания,
  12. послеродовая травма,
  13. фенилкетонурия.

Идиопатический или криптогенный синдром возникает крайне редко. Причина такого заболевания не установлена. Специалисты считают, что в подобном случае имеет место наследственная предрасположенность. Спровоцировать судороги у детей может также вакцинация АКДС, прием ноотропов, стресс. Но это не основная причина патологии, а катализатор, запускающий патологический механизм.

Патогенетические теории развития синдрома Веста:

  • Незрелость ЦНС, сбой в системе «мозг-надпочечники», чрезмерное выделение кортикотропин-рилизинг-гормона — факторы возникновения спазмов.
  • Дисфункция серотонинергических нейронов и снижение уровня серотонина могут привести к развитию синдрома.
  • Иммунологическая теория — активация большого числа В-лимфоцитов.
  • У новорожденных детей нервные волокна содержат мало миелина, их нервная система обладает высокой возбудимостью. По мере созревания мозга снижается его возбудимость и нарастает миелинизация. С этим связано исчезновение судорог у детей старше 4 лет.

Симптоматика

Первые симптомы патологии возникают сразу после рождения. Эпиприступы частые и кратковременные. Они могут повторяться до 100 раз в день с максимумом пиков перед или после сна. Выявить и вылечить судороги достаточно сложно. Перед началом приступа дети прекращают активную деятельность, не гулят, смотрят в одну точку, не шевелятся. Протекают приступы одинаково: голова сгибается и дергается, тело ребенка уходит вперед, руки вытянуты. Затем наступает полное расслабление. Периоды сменяют друг друга после кратковременных пауз. Такой цикл повторяется несколько раз в сутки. Конечности могут совершать непроизвольные движения в разные стороны. Это классическая картина синдрома Веста. Но существуют и другие типы судорог в зависимости от вовлечения в патологический процесс конкретной группы мышц.

  1. Флексорные спазмы — кивание головой, сгибание рук, пожимание плечами, сгибание всего туловища пополам — по типу «складного ножа».
  2. Разгибательные судороги – разгибание конечностей, разведение рук в стороны, разжатие кулачков.
  3. Судороги затылка – запрокидывание головы.
  4. Смешанные спазмы — нистагм глаз.
  5. Дроп-атаки у детей, которые уже ходят — внезапные падения с ясным сознания.

У одного ребенка могут возникать спазмы сразу нескольких видов. Преобладание то или иного спазма определяется положением тела в момент пароксизма. Миоклонические или тонические судороги сопровождаются нарушением сознания вплоть до его потери, вегетативными расстройствами — изменением частоты и глубины дыхания, пульса, давления.

Спровоцировать приступ может резкий громкий звук. Дети пугаются и кричат. Сильный плач — первое проявление патологии. После приступа больных одолевает вялость, они погружаются в глубокий сон. Частота приступов — до 10 и более в день, длительность — 1-2 секунды. Из-за частых и длительных конвульсий с потерей сознания больные отстают от сверстников в умственном, двигательном и психическом развитии. Они реагируют на любое изменение погоды, не желают активно «общаться» с окружающими и практически не контактируют с родными. Больные дети не могут сидеть и ползать, не проявляют интереса к игрушкам, не берут их в руки. Такие малыши не пытаются зафиксировать взгляд на конкретном предмете. У родных нередко возникает ощущение, что они ничего не видят. Больные дети плаксивы, раздражительны, апатичны.

Здоровые дети часто вздрагивают беспричинно, на что родители не обращают особого внимания. Подобное подергивание конечностей педиатры списывают на переутомление малыша. При внимательном осмотре больного определяются особые признаки: отсутствие реакции на стоящих рядом родителей, взгляд сквозь них, неподвижность глазных яблок.

Мозжечковый синдром — еще одно проявление синдрома Веста. При поражении мозжечка у больных развивается дрожание пальцев рук, нарушение координации движений, мышечная гипотония, системные головокружения. Если у ребенка отсутствует фиксация взора, и он перестает следить за движущимся предметом, прогноз заболевания сразу становится неблагоприятным. Дети с синдромом Веста обычно больны детским церебральным параличом или микроцефалией, страдают атоническими и атактическими нарушениями.

Видео: примеры судорог при синдроме Веста

Диагностика

Диагностические мероприятия при синдроме Веста начинаются с изучения клинической картины заболевания и осмотра больного. Младенческие приступы сложно диагностировать. Судороги трудно отличить от беспорядочных движений головой и конечностями. Специалисты учитывают продолжительность спазмов и их влияние на состояние сна. Диагностикой и лечение занимаются педиатры, невропатологи, генетики, иммунологи.

Инструментальные методы исследования больных:

  • На энцефалограмме, проведенной в межприступный период, определяется беспорядочная, динамично изменяющаяся активность — гипсаритмия.
  • Полисомнография выявляет отсутствие аномальной активности во время глубокого сна.
  • С помощью КТ головного мозга обнаруживают диффузные изменения в мозговом веществе.

фрагмент ЭЭГ при синдроме Веста

Магнитно-ядерный резонанс является высокочувствительным методом, выявляющим очаги поражения в головном мозге.

  • Краниоскопия и цереброангиография — вспомогательные методики, проводимые в редких, особо сложных случаях.
  • Газовая энцефалография позволяет увидеть признаки начинающейся гидроцефалии.
  • ПЭТ обнаруживает участок гипометаболизма или гиперметаболизма в мозговой ткани.
  • Исследование газового состава крови проводят для исключения гипоксии.
  • Бактериологический посев ликвора или другой жидкости организма — при необходимости.
  • Лечение

    Синдром Веста — опасный недуг, при котором невозможно полное излечение больных. Поскольку патология быстро и неуклонно прогрессирует, необходимо как можно раньше назначить адекватную терапию.

    Судороги, длящиеся 5-6 минут, повторяющиеся через каждые полчаса и сопровождающиеся тяжелым, прерывистым и неровным дыханием — повод для немедленного вызова неотложной помощи.

    Медикаментозная терапия

    1. адренокортикотропный гормон — «Кортикотропин»,
    2. вальпроаты — «Депакин», «Конвулекс», «Конвульсофин»,
    3. глюкокортикостероиды — «Преднизолон», «Дексаметазон», «Гидрокортизон»,
    4. центральные миорелаксанты — «Феназепам», «Клоназепам», «Нордиазепам»,
    5. иммуномодуляторы — «Октагам», «Гамунекс», «Имбиоглобулин»,
    6. витамин B6.

    Лечить больных детей можно только в стационарных условиях под постоянным и строгим контролем врача-невролога с периодическим проведением электроэнцефалографии.

    Прочие методы лечения

    • Хирургическая операция. Если причиной приступов являются опухоли или туберозный склероз, проводят хирургическое лечение — удаление очага поражения. Спайки мозговых оболочек рассекают, новообразования и аневризмы удаляют. Для лечения больных детей применяют только щадящие хирургические методики. Восстановление после операции проводят в специализированных нейрореабилитационных центрах.
    • Нетрадиционная терапия. В настоящее время довольно популярным и очень дорогим является процесс восстановления пораженного участка мозга с помощью стволовых клеток. Это нетрадиционный метод, пока не признанный официальной медициной.
    • ЛФК. В комплексную терапию синдрома входит лечебная физкультура. Она помогает восстановиться после тяжелой болезни и выработать новые двигательные навыки. Все упражнения должны выполняться под строгим контролем специалиста ЛФК. Но без правильно подобранных лекарственных средств лечебная физкультура не принесет ожидаемого результата.
    • Диетотерапия. Рацион больных должен содержать много жиров и минимум углеводно-белковой пищи. Это способствует изменению обмена веществ и выработке большого количества кетонов, уменьшающих выраженность судорожного синдрома и снижающих частоту приступов в 2 и более раза. Диетотерапия показана детям старше двух лет.
    • Больным детям также необходима консультация дефектолога, психолога и логопеда.

    Родителям необходимо объяснить, как ухаживать за больными детьми и обеспечить им максимально комфортную жизнь. Регресс наступает, когда ребенку исполнится 3 года. В это же время пропадают спазмы. У большинства больных патология плавно перетекает в иную форму эпилепсии.

    Прогноз

    Синдром Веста имеет неутешительный прогноз. Криптогенная форма патологии считается намного легче симптоматической. После перенесенного синдрома Веста у большинства больных остаются двигательные расстройства и выраженное снижение интеллекта. Возможно развитие аутизма, ДЦП, ухудшения способности к обучению. Если терапия была начата слишком поздно, приступы спазмов усугубляются. Современная диагностика и грамотное лечение заболевания позволяют хоть ненадолго стабилизировать эпилептические приступы.

    Синдром Веста — тяжелый и необратимый недуг с высоким процентом инвалидности и детской смертности. При появлении у новорожденного первых судорог следует срочно обратиться к специалистам, чтобы максимально быстро провести диагностику. Адекватная медикаментозная терапия, грамотная реабилитация и динамическое наблюдение специалистов за больными детьми увеличивают их шансы жить полноценной жизнью.

    Использованные источники: sindrom.info

    ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

      Зпрр эпилепсия лечение

      Эпилепсия упражнения

      Каковы последствия эпилепсии

    Синдром Веста

    Синдром Веста (Уэста) – возрастзависимый эпилептический синдром, относящийся к группе младенческих эпилептических энцефалопатий (невоспалительных заболеваний головного мозга). Данное заболевание впервые описал английский врач W. J. West, наблюдавший его у своего сына. Под эпилепсией подразумевают хроническое прогрессирующее заболевание, проявляющееся пароксизмальными (приступообразными) расстройствами сознания, приступами судорог, застывания, вегетативными пароксизмами (изменениями дыхания, пульса, тонуса сосудов и т. д.), а также нарастающими изменениями в эмоционально-психической сфере, регистрируемыми в межприступном периоде. При эпилепсии возникают специфические изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) – графическом изображении электрической активности головного мозга. Отсюда и происходит основная триада симптомов при синдроме Веста:

    • приступы по типу «инфантильных спазмов»;
    • задержка развития;
    • гипсаритмия на ЭЭГ.

    Синдром Веста встречается у 1,6–4,2 на 10 тыс. новорожденных и составляет 2–9% всех случаев эпилепсии у детей. Чаще страдают мальчики (60%). В 85% случаев дополнительно устанавливаются следующие заболевания: пороки развития головного мозга (30%), туберозный склероз (12–16%), гипоксически-ишемическая энцефалопатия (до 15%), наследственные дефекты обмена (6–10%), хромосомные аномалии (4%), другие факторы (внутриутробные инфекции, опухоли и другие изменения). Таким образом, наиболее частая форма синдрома – симптоматическая, т. е. сопутствующая другому заболеванию. Криптогенная форма – причина состояния неизвестна или неочевидна – диагностируется в 11–12%. Семейные случаи составляют 3–4%. Дебют заболевания – на 1-м году жизни с пиком в 3–7 месяцев (77% больных).

    Признаки синдрома Веста

    Чаще всего, первым признаком синдрома Веста становится появление у детей после нескольких месяцев, казалось бы, нормального развития миоклонических и/или тонических судорог. Миоклонические судороги – кратковременные, серийные, мелкие, часто симметричные подергивания мышц конечностей, туловища, лица. Они постепенно могут переходить в тонические, т. е. в продолжительные мышечные сокращения. Судороги у детей с синдромом Веста обычно не сопровождаются потерей сознания, однако, длительные и частые припадки приводят к тому, что ребенок погружается в глубокий сон. Чаще спазмы отмечаются сразу после пробуждения и в период засыпания, но четкой связи со временем суток и освещенностью не имеют. Приступы могут вызываться тактильными воздействиями или внезапными громкими звуками.

    В зависимости от того, какая группа мышц вовлечена в процесс, а также от степени его распространенности могут возникнуть следующие типы судорог:

    • Кивательные или сгибательные (иначе – салаамовы судороги), при которых задействованы мышцы верхних конечностей и шеи. Проявляются в виде качания головой взад-вперед, сгибанием рук (поза восточного приветствия). Может быть рапространенный вариант со сгибанием всего туловища.
    • Разгибательные – внезапное разгибание конечностей, напоминающее рефлекс Моро. Ребенок разводит руки в стороны, разжимает кулачки.
    • Судороги затылка – серии разгибательных движений шеи с запрокидыванием головы (средняя продолжительность серий – 10 секунд с перерывом между ними в несколько секунд).

    Кроме того, наблюдаются смешанные сгибательно-разгибательные спазмы, возможно ограничение процесса короткими вертикальными подергиваниями глазных яблок или их движениями по типу нистагма. Тип судорог не зависит от причины возникновения синдрома и не сказывается на прогнозе заболевания. В 40% случаев приступы асимметричные; могут носить серийный или, редко, одиночный характер. Частота до 10 и более серий в день, в серию 10-40 приступов. Длительность единичного приступа до 2 с. Перед приступом – испуг, вскрик. После приступа – вялость, сон. Также одним из вариантов приступа является внезапная остановка поведенческой активности, «замирание», которое не сопровождается спазмами. Возможно проявление сопутствующей приступу вегетативной симптоматики, среди которой нарушения дыхания – это наиболее часто встречающийся феномен, в отличие от изменений частоты сердечных сокращений.

    Вскоре после возникновения судорог, а иногда и до них, появляются признаки задержки психомоторного развития. В большинстве случаев последовательность возникновения указанных симптомов зависит от того, является синдром Веста симптоматическим проявлением другого заболевания (задержка развития выявляется до появления судорожного синдрома) или имеет криптогенную природу. Кроме того, в начальном периоде заболевания задержка может быть выражена незначительно, что затрудняет ее диагностику. Часто отмечаются аксиальная (осевая) гипотония и «утрата» хватательного рефлекса. Отсутствие фиксации взора и следящих движений глаз является плохим прогностическим критерием.

    На ЭЭГ характерным проявлением синдрома Веста является гипсаритмия – диффузная нерегулярная высокоамплитудная активность с нарушением синхронизации и спайковым компонентом. Н. Gastaut выделял типичную и атипичную формы гипсаритмии, каждая из которых разделяется на функциональную (характерную для криптогенной природы заболевания) и структурную (появляющуюся при наличии структурных изменений коры головного мозга).

    При проведении нейровизуализации (при помощи КТ – компьютерной томографии, МРТ – магнитно-резонансной томографии, ПЭТ – позитронно-эмиссионной томографии и т. п.) возможно выявление признаков органических поражений головного мозга: пороки развития, диффузная атрофия структур, последствия перинатальной энцефалопатии, туберозный склероз и другие изменения.

    Лечение

    Учитывая непрерывное прогрессирование симптоматики, особенно в психомоторной сфере, необходимо как можно более раннее назначение лечения. Препаратами выбора в терапии синдрома Веста являются адренокортикотропный гормон (АКТГ) и производные вальпроевой кислоты (вальпроаты). При неэффективности АКТГ возможно назначение глюкокортикостероидов (ГКС), например, преднизолона, дексаметазона; также эффективны в лечении болезни бензодиазепины (нитразепам, клоназепам), вигабатрин, иммуноглобулины (например, октагам), в ряде случаев – высокие дозы пиридоксальфосфата (витамина B6). Гормональная терапия назначается в сочетании с базовыми противоэпилептическими средствами. Лечение должно осуществляться под контролем невролога, при использовании гормональных препаратов – в условия стационара. Кроме того, необходим постоянный мониторинг состояния обменных процессов в организме, ЭЭГ контроль. При назначении симптоматической терапии следует избегать препаратов с возбуждающим действием, снижающих порог судорожной активности мозга. Вместе с тем применение в лечении препаратов, улучшающих метаболические процессы в мозговой ткани, способствуют устранению приступов и оказывают положительное воздействие на умственное развитие детей.

    При наличии у ребенка органического субстрата (например, туберозного склероза, опухоли) решается вопрос о хирургическом лечении. Данный метод лечения сопряжен с серьезными рисками для жизни и здоровья ребенка, что ограничивает его применение строгими показаниями.

    Важно обратить внимание на коррекцию задержи психомоторного развития у детей, которая даже при успешном купировании судорожного синдрома зачастую носит устойчивый характер. Необходимо проведение разъяснительных бесед с родственниками малышей, обучение их правилам ухода за детьми с данной патологией. Только комплексный подход к лечению позволяет надеяться на достижение клинически и прогностически значимых результатов.

    Прогноз при синдроме Веста

    При данной патологии у детей прогноз всегда серьезен. Только своевременно начатое в первые недели от начала заболевания лечение может привести к полному выздоровлению ребенка. При этом подобные результаты вероятны при криптогенной форме заболевания, в то время как симптоматическая форма, как правило, оставляет после себя серьезные нарушения в психомоторном развитии. Таким образом, прогноз и эффективность лечения учитывается в каждом конкретном случае исходя из причины возникновения заболевания. Примерно у 60% детей современные противоэпилептические препараты позволяют купировать приступы судорог, описаны также случаи их самопроизвольного прекращения, однако, в большинстве случаев после перенесенного синдрома Веста остаются выраженные интеллектуальные нарушения, двигательные расстройства сохраняются почти у половины больных. Кроме того, нередки случаи эволюционирования заболевания, например, в синдром Леннокса-Гасто или в мультифокальную эпилепсию. Летальность при синдроме в первый год жизни достигает 20%. Несвоевременная отмена терапии, а также позднее начало лечения в большинстве случаев приводит к возникновению у детей повторных приступов, выраженных психомоторных нарушений, иногда – к резистентной (устойчивой) к терапии, тяжелой форме эпилепсии.

    Использованные источники: prosindrom.com

    ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

      Зпрр эпилепсия лечение

      Эпилепсия упражнения

      Симптоматическая эпилепсия таблетки

    Что такое синдром Веста?

    Синдром Веста (СВ) — младенческая эпилепсия или инфантильные спазмы. Это редкая и тяжелая патология, которая возникает у детей до 4 лет, но чаще проявляется в первый год жизни. Патология встречается нечасто, всего 1 случай на 3200 новорожденных. Болеют больше мальчики (60%).

    Свое название этот синдром получил по имени английского врача Веста, который описал данные судороги и симптомы у своего сына в 1841 г., а в 1964 г. синдрому присвоили его имя. Симптомы появляются в 4-6 месяцев. Характерно, что при судорогах корпус наклонен кпереди, голова согнута вперед, лежит на груди, как будто в восточном приветствии. Спазмы могут захватывать отдельные мышцы шеи, головы, или распространяться на все тело — генерализованные приступы. При этом они почти всегда носят серийный характер. Подобные серии могут достигать в сутки нескольких десятков. Патология считается опасной для жизни. Симптомы прогрессируют, особенно эпилепсия затрагивает психомоторную сферу. Сейчас существуют эффективные препараты для лечения таких судорог, но фактом остается то, что часто больной отстает в психомоторном развитии.

    Синдром Веста включает в себя триаду признаков: инфантильные спазмы, задержка психомоторного развития, гипсаритмия на ЭЭГ. Наличие СВ в 85% случаев сопровождается и другими поражениями мозга: пороки развития ГМ (30%), туберозный склероз (12-16%), ишемическая энцефалопатия (до 15%), наследственные дефекты обмена (6-10%), хромосомные аномалии (4%), внутриутробные инфекции, опухоли и др. (25-33%). Такое проявление синдрома Веста считается симптоматическим, оно наиболее частое и сопутствует основному (другому) заболеванию головного мозга.

    Причины заболевания

    Главной причиной развития синдрома считается гипоксия мозга ребенка в процессе сложных родов или беременности матери. Также придается значение следующим факторам:

    • органическому повреждению мозга во внутриутробном периоде;
    • асфиксии плода;
    • кровоизлияниям мозга у недоношенного малыша;
    • провоцирующими могут быть ДЦП, гидро- и микроцефалия, синдром Штурге-Вебера, трисомия по 21 хромосоме, туберкулезный склероз, фенилкетонурия, менингиты, дефицит биотинидазы.

    Когда этиология болезни остается невыясненной, такую форму СВ называют криптогенной или идиопатической. В прогнозе она всегда лучше.

    Симптоматические проявления

    Все больные объединены в 3 группы риска:

    1. Есть клинические проявления, но изменений на ЭЭГ нет или же есть изменения на ЭЭГ, а клинические проявления отсутствуют. Таким больным лечение не проводят, а только наблюдают в динамике и ежегодно обследуют.
    2. Имеется умеренная клиника паттерн-изменения на ЭЭГ. Этих детей обследуют каждые полгода, и они получают постоянное лечение.
    3. Имеющиеся симптомы выражены значительно, ЭЭГ тоже изменено. У таких детей синдром Веста протекает обычно тяжело, прогноз неблагоприятный.

    Первые несколько месяцев ребенок ничем не выделяется, развивается по возрасту. Затем на 4-6 месяце у него вдруг появляются приступы судорог, так называемые инфантильные спазмы. Они отличаются тем, что при них ребенок резко наклоняется вперед, а голова ложится на грудь — это салаамовы припадки. Руки и ноги ребенка при этом могут разводиться в стороны. Приступ может длиться до минуты, перерыв несколько секунд, и повторный припадок. Приступы проходят сериями, до нескольких десятков в день, хотя сначала они бывают единичными, короткими и редкими. Поэтому диагностика всегда запаздывает. При припадках ребенок громко вскрикивает, как при коликах, которые и диагностируются врачами. Припадки особо не поддаются лечению. Во время судорог малыш не теряет сознание, но ввиду их большой частоты и тяжести, ребенок изматывается и погружается в сон. Возникают судороги чаще вечером или сразу после пробуждения, но постоянства в этом нет. Провокаторами судорог могут быть даже прикосновения к ребенку, громкие звуки.

    По тому, какая группа мышц вовлекается в приступ, синдром Веста имеет 3 варианта:

    1. Кивательный или сгибательный вариант (салаамовы судороги): участвуют мышцы шеи и рук, голова качается назад и вперед, руки согнуты впереди. Может сгибаться и все тело. Эти судороги молниеносные, ребенок может при этом упасть на колени, длятся они секунду. Реже эти приступы напоминают замедленную съемку, чем напоминают восточное приветствие (саалам). При серии приступов они склонны давать осложнения в виде эпилептического статуса, могут комбинироваться с большими приступами.
    2. Разгибательные или распространенные — вовлечены все мышцы тела: руки и ноги раскинуты, голова склонена вперед на грудь.
    3. Затылочные судороги: голова резко запрокидывается назад, это длится по 10 секунд с перерывом на 1 или несколько секунд.

    Встречаются и смешанные сгибательно-разгибательные припадки. Возможно просто подергивание глазных яблок. Виды припадков не зависят от причины патологии, не определяют прогноз синдрома. В 40% случаев приступы односторонние. Перед приступом ребенок вскрикивает в испуге. После серии приступов наступает сон, ребенок становится вялым.

    Припадок может проявляться как замирание на одном месте, без спазмов мышц. Иногда припадки ограничиваются короткими серийными кивками головы. Отставание в психомоторном развитии выявляется нередко еще до приступов или же наряду с ними. Такие дети часто раздражительны и капризны. Если судороги повторяются часто, то они усугубляют ситуацию. Характерно и то, что такие дети очень часто ведут себя как слепые, будто ничего не видят.

    У ребенка наблюдается задержка психомоторного развития:

    • не может сидеть;
    • не стоит;
    • не держит голову;
    • отсутствие хватательного рефлекса;
    • часто имеется ослабление мышечного тонуса на одной стороне тела и пр.

    Если к этому добавляется нефиксирующийся взгляд, малыш не следит глазами за предметом. Это считается плохим признаком.

    Гипсаритмия проявляется в хаотичных волнах разной длины из разных отделов мозга. Это говорит об аномальной активности головного мозга и судорожной готовности в любой момент. Вне приступа на ЭЭГ непрерывная генерализованная высокоамплитудная медленная и гиперсинхронная активность. Правильно подобранная терапия значительно улучшает состояние ребенка. В этой стадии частоту судорог можно контролировать приемом препаратов.

    Диагностические мероприятия

    Диагностика патологии проводится при участии специалистов: нейрохирурга, невролога, педиатра, эндоскописта и эндокринолога. Для установления диагноза назначают:

    • ЭЭГ;
    • КТ (определит диффузные или очаговые изменения мозга);
    • МРТ головного мозга;
    • церебральная ангиография;
    • краниоскопия (только при необходимости).

    Из нейрофизиологических обследований обязательно проводят ЭЭГ, которая выявляет наличие биологических кривых при отсутствии очага возбуждения. Газовая ЭЭГ определяет наличие расширенных желудочков головного мозга.

    Возможные осложнения

    Синдром Веста протекает всегда довольно тяжело, потому что при данной патологии речь идет об органических поражениях головного мозга. Терапия в любых случаях, даже при своей успешности, дает рецидивы. Практически всегда у больных имеются неврологические нарушения, эпилепсия и ее эквиваленты, экстрапирамидные расстройства. В 90% проявляется ЗПР.

    Методы лечения

    На сегодня существует 2 вида лечения данного заболевания: медикаментозный и хирургический. Основным считается медикаментозный метод: при правильном подборе препаратов он всегда дает хорошие результаты. Препараты принимают длительно (в течение года) до тех пор, пока не прекратятся припадки. Основные применяемые препараты: стероидные гормоны, АПЭ, АКТГ, витамины. Стероидные препараты эффективны, но характерны привыканием, часто вызывают побочные эффекты. Их доза, кратность и длительность назначаются только врачом. Нельзя самостоятельно увеличивать и менять дозу, т.к. можно получить обратный эффект. Наиболее часто назначаются Преднизолон, Дексаметазон, Супер Кортизол, Гидрокортизон.

    С некоторых пор в лечении заболевания стали применять стволовые клетки. Этот метод очень перспективный ввиду положительной результативности. Сдерживающим моментом является его дороговизна. Стволовые клетки могут заменять и служить основой для любого вида ткани, в том числе и нервной.

    Назначаются противосудорожные препараты: Клоназепам, Антелепсин, Эпилим, Конвулекс, Нитразепам, Депакин, Ламотриджин, Топирамат, Вальпроевая кислота, Зонегран, Фенобарбитал. На сегодня самыми эффективными из них являются Вальпроевая кислота и Нитразепам. Кроме этого, большое признание получил Вигабатрин — противоэпилептическое средство, абсолютно безопасное для детей. При сравнении его действия и стероидов большую эффективность показали стероиды. Но необходимо отметить, что стероиды хуже переносятся, чаще дают рецидивы.

    Было давно замечено, что больным очень хорошо помогает гормон АКТГ, причина такого влияния и механизм действия на течение СВ до сих пор не выяснены. Сочетанное назначение стероидов и АКТГ заметно улучшает состояние больных: у них полностью прекращаются судороги, исчезает гипсаритмия, нормализуется ЭЭГ. Необходим постоянный прием витаминов. Большие дозы витамина В6 (Пиридоксина) улучшают обменные процессы в головном мозге, эффект от лечения проявляется уже через 2 недели.

    Иногда применяют хирургическое лечение. Нейрохирург рассекает имеющиеся спайки оболочек мозга, может удалить опухоль (например, при туберозном склерозе) или аневризмы сосудов — это называется резекцией патологического очага. Вообще данный вид лечения у детей применяют крайне редко, потому что это связано с большим риском для жизни малыша. Чаще всего для выздоровления новорожденному хватает медикаментозного лечения.

    Общие прогнозы

    О прогнозах при СВ говорить всегда сложно. При идиопатическом синдроме процесс протекает гораздо мягче, судороги легче поддаются лечению, и ЗПР обычно выражена нерезко. 40% таких больных практически здоровы.

    При других формах 20% больных малышей не доживают даже до 5 лет. Многие умирают до года: некоторые из-за аномалий мозга, которые всегда несовместимы с жизнью, другие погибают от осложнений при лечении.

    Полное излечение встречается по некоторым данным только в 2% случаев — это статистика Гиббса. Треть больных лечится нормально с урежением припадков и улучшением самочувствия. Только у 4% детей при СВ относительно нормальный уровень психического и физического развития. А в 90% случаев даже при отсутствии судорог ЗПР остается, и излечения в этом случае не бывает. Эта сложность состояния определяется причиной синдрома, ведь речь идет об органических поражениях мозга.

    Сами припадки из-за серийности могут способствовать повреждению вещества мозга, а это всегда чревато нарушением когнитивных функций, необучаемостью, девиацией поведения, психическими нарушениями в той или иной степени, даже развитием параличей. 60% болеющих переносят свою эпилепсию во взрослую жизнь.

    Подводя итог, можно сказать, что при криптогенной форме синдрома Веста прогноз всегда благоприятный: структуры мозга здесь не нарушены. Приступы всегда однотипные, к ним легче подобрать лечение. Припадки симметричны, ЗПР не выражена. Неблагоприятен прогноз при симптоматическом синдроме Веста: течение более тяжелое, изменения в веществе мозга достаточно выражены. Припадки разного типа, на препараты не реагируют. Признаки отставания в развитии диагностируются раньше появления припадков.

    Использованные источники: spinazdorov.ru

    Читайте так же ...