Эпилепсия с диффузными изменениями

ГЛАВА 14. ЭПИЛЕПСИЯ

Эпилепсия — хроническое заболевание головного мозга, проявляю- щееся повторными непровоцированными приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, когнитивных, психических функций, обусловленных чрезмерными нейрональными разрядами в сером веществе коры головного мозга.

Представленное определение содержит два важных положения: 1) только повторные приступы являются основанием для установления диагноза эпилепсии; 2) к эпилепсии относятся спонтанные, непрово- цируемые приступы (исключение составляют рефлекторные формы, например, фотосенситивная эпилепсия). Не являются эпилепсией фебрильные судороги, а также судороги, возникающие при острых заболеваниях головного мозга (например, при энцефалите, субдуральной гематоме, остром нарушении мозгового кровообращения и пр.).

Современные представления о заболевании начали складываться только с конца XIX в. Дж. Джэксон в 1888 г. определял эпилепсию как «. случайное, внезапное и чрезмерное локальное нарушение серого вещества головного мозга»; описал «ункусные атаки» (обонятельные галлюцинации при височной эпилепсии) и «сновидные состояния» (приступы с нарушением психических функций). А.Я. Кожевников (1898) разделил все формы эпилепсии на «органические» (по современной терминологии — симптоматические) и конституциональные (идиопатические). Первую попытку классификации эпилептических приступов предпринял английский невролог В. Говерс в 1903 г. Синдромологический подход в диагностике эпилепсии установили В. Леннокс в 1961 г., Х. Гасто в 1966 г. и Г. Доозе в 1980 г. Весомый вклад в изучение эпилепсии внесли отечественные ученые П.М. Сараджишвили и В.А. Карлов.

В конце XX в. эпилепсия стала излечимым заболеванием. Современная классификация эпилептических синдромов 1989 г. констатирует, что существует множество форм эпилепсии (синдромов), имеющих свои закономерности течения и прогноз развития в зависимости от того, какие электрические разряды происходят в коре головного мозга, где они локализуются, как распространяются и трансформируются и какие приступы при этом возникают у больного. В изучении эпилепсии важную роль играют методы нейровизуализации (КТ, МРТ с высоким разрешением, ПЭТ, SPECT), цифровая ЭЭГ и видео-ЭЭГ-мониторинг. В настоящее время примерно 65% случаев эпилепсии полностью излечимы; в 20% случаев это достигается хирургическими методами.

Изменилось и отношение к больным, улучшилась их социальная адаптация. Однако до сих пор многие механизмы патогенеза этого тяжелого заболевания не изучены; существует большое количество атипичных форм, значительно затрудняющих точную диагностику; по-прежнему остаются некурабельными некоторые резистентные формы эпилепсии.

Распространенность эпилепсии в общей популяции достигает 0,5-0,75%, а в детской — 1%. У 75% пациентов эпилепсия дебютирует в детском и подростковом возрасте, являясь одним из самых частых патологических состояний детской неврологии.

Все формы эпилепсии по этиологии подразделяются на идиопатические, симптоматические и криптогенные.

Для идиопатических форм характерны нормальный интеллект, отсутствие очаговых симптомов и структурных изменений головного мозга у пациента, а также наследственная предрасположенность (случаи эпилепсии у родственников). Этиология обусловлена главным образом каналопатиями — генетически детерминированной диффузной нестабильностью мембран нейронов. Идентифицированы гены трех основных моногенно наследуемых форм эпилепсии: аутосомно-доминантной лобной эпилепсии с ночными пароксизмами (локусы 20ql3.2 и 15q24), доброкачественных семейных судорог новорожденных (локусы 20ql3.2 и 8q24) и генерализованной эпилепсии с фебрильными судорогами плюс (локус 19ql3.1, мутация гена SCN1B; 2q21-q33, мутация гена SCN1A). Другие формы детерминированы несколькими генами (полигенное наследование). К ним относятся юношеская миоклоническая эпилепсия, роландическая эпилепсия, доброкачественная парциальная (семейная) эпилепсия младенчества и др. С практической точки зрения необходимо помнить, что если один из родителей болен идиопатической эпилепсией, вероятность рождения больного ребенка составит не более 10%.

Симптоматические формы эпилепсии характеризуются обязательным наличием морфологического субстрата: опухолей, кист, глиальных рубцов, аномалий мозга и аневризм. Их выявляют с помощью методов нейровизуализации.

Термин «криптогенный» («предположительно симптоматического генеза») определяет те формы эпилепсии, причина которых остается невыясненной даже при применении всех современных методов обсле- дования. Например, в случае сочетания эпилепсии с гемипарезом или врожденной умственной отсталостью предполагается симптоматический характер заболевания, но при КТили МР-исследовании изменения в мозге не выявляются.

Фокальные приступы и формы эпилепсии объясняет концепция коркового «эпилептогенного очага», играющего роль «водителя ритма». Возникший в нем гиперсинхронный разряд вовлекает большое количество нейронов коры, распространяясь на соседние участки головного мозга.

При генерализованных формах эпилепсии приступы генерализованы с самого начала, что подтверждается данными ЭЭГ (билатерально синхронное распространение на оба полушария). Патогенез генерализованных форм эпилепсии до настоящего времени недостаточно ясен. Ведущая таламо-кортикальная гипотеза объясняет возникновение первичной генерализации интегративной системой, состоящей из коры головного мозга и таламуса (таламо-кортикальный и кортико-таламический пути). Источник разрядов предположительно находится в коре головного мозга, таламо-кортикальные связи осуществляют синхронизацию генерализованных пик-волновых разрядов, а ретикулярная формация ствола (прежде всего среднего мозга) модулирует уровень «гиперчувствительности» коры к разрядам. В распространении и генерализации эпилептического разряда также принимают участие поясная извилина, орбито-фронтальная кора, амигдало-гиппокампальный комплекс, черная субстанция. При раздражении таламо-кортикальной системы на ЭЭГ может возникать генерализованная пик-волновая активность, а также билатерально синхронные пароксизмальные разряды ритмических дельта-волн.

Первично генерализованная эпилепсия возникает при условии аномально высокой возбудимости таламо-кортикальной системы. Уровень возбудимости, вероятно, детерминируется генетически и обусловлен нестабильностью мембран нейронов и невозможностью поддержания нормального градиента ионов Na, K и Cl.

Классификация эпилептических приступов была принята Международной лигой по борьбе с эпилепсией в 1981 г. в Киото (Япония). Эпилептические приступы подразделяют на: 1) фокальные (очаговые, фокальные, локальные, локально обусловленные); 2) генерализованные; 3) не классифицируемые (табл. 20).

Фокальные (фокальные, очаговые) приступы диагностируются в том случае, когда в начале пароксизма имеются четкие клинические и электрофизиологические критерии вовлечения определенных структур головного мозга. Например, при клонических судорогах половины лица и руки с одной стороны (фациобрахиальные приступы) эпилептический очаг находится в средненижних отделах передней

центральной извилины; при обонятельных галлюцинациях — в области крючка височной извилины; при фотопсиях — в коре затылочной доли; при «провалах мыслей» (дисмнестических приступах) — в лобной доле и т.д. При простых парциальных приступах сознание не нарушено. На ЭЭГ во время приступа отмечается локальный эпилептический разряд, начинающийся в соответствующей области коры большого мозга.

Очаговый приступ со вторичной генерализацией может начинаться как парциальный, но затем переходит в генерализованный, вовлекая все мышцы туловища и конечностей, с распространением эпилептиформной активности на ЭЭГ на оба полушария.

Сложные фокальные приступы протекают с нарушением сознания (во время приступа пациент не реагирует на обращенную речь, не выполняет команды, амнезирует приступ). ЭЭГ во время сложного парциального приступа выявляет одноили двусторонний эпилептический разряд, чаще в височных или лобных отведениях (табл. 21).

К генерализованным приступам относят типичные и атипичные абсансы, клонические, тонические, клонико-тонические и атонические приступы, а также миоклонии.

Таблица 20. Международная классификация эпилептических приступов (Киото, 1981)

Установлено, что эпилепсия не является единым заболеванием с различными приступами, а подразделяется на отдельные формы —

эпилептические синдромы. Они характеризуются устойчивой взаимосвязью клинических, электрических и анатомических критериев; различаются по реакции на антиэпилептическую терапию и по прогнозу (табл. 21).

Таблица 21. Изменения на ЭЭГ при разных приступах

Использованные источники: vmede.org

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Как избавиться от эпилепсии дома

  Эпилепсия упражнения

  Припадок эпилепсии лечение

  Симптоматическая эпилепсия таблетки

Институт детской неврологии и эпилепсии

ИДНЭ (с 2006 года), ИДВНЭ (с 2016 года) и ЦЗиР (с 2017) им. Святителя Луки

ФОКАЛЬНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА СО СТРУКТУРНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ В МОЗГЕ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫМИ ЭПИЛЕПТИФОРМНЫМИ ПАТТЕРНАМИ НА ЭЭГ (ФЭДСИМ-ДЭПД) (ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ)

  • Наличие пятиточечного электрического диполя, состоящего из острой и медленной волны.
  • Максимум «позитивности» диполя в лобных отведениях, а «негативности» в центрально-височных отведениях, что наиболее характерно для роландической эпилепсии.
  • Морфология комплексов напоминает зубцы QRS на ЭКГ.
  • Региональный, мультирегиональный, латерализованный или диффузный характер активности.
  • Нестойкость эпилептиформной активности с возможным перемещением (шифт) при последующих записях ЭЭГ.
  • Активация в период I — II стадий фазы медленного сна.
  • Отсутствие четкой корреляции с наличием эпилепсии и с клиникой эпилепсии.
  • 1-ая степень корреляции: совпадение всех клинических, электроэнцефалографических и нейровизуализационных параметров (4 указанных выше параметра).
  • 2-ая степень корреляции: совпадение трех из четырех параметров.
  • 3-ая степень корреляции: совпадение 2-х из 4-х параметров.
  • Отсутствие четкой корреляции.

Post navigation

Карта сайта

Контакты

+7 (495) 181 31 01
(Единый многоканальный номер регистратуры; включая запись на консультации и видео-ЭЭГ мониторинг)

+7 (495) 669-83-93
+7 (495) 840-52-52
(ИДНЭ, г. Троицк)

+7 (495) 437-61-16
(ИДВНЭ, ул. Академика Анохина)

+7 (495) 972-80-46
(Отделение сна и эпилепсии, Троицк; зав. отделением, к.м.н., доцент Л.Ю. Глухова)

+7 (903) 785-91-39
(Лаборатория прехирургической диагностики эпилепсии, зав. доцент к.м.н. Чадаев В.А.)

+7 (495) 615-65-22
(Центр здоровья и развития имени Святителя Луки)

Использованные источники: epileptologist.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Болят ноги эпилепсия

  Эпилепсия упражнения

  Припадок эпилепсии лечение

О чем свидетельствует наличие диффузных изменений головного мозга

Известно, что нервная система человека, высших приматов, млекопитающих, и даже земноводных, птиц и рыб состоит из отдельных структур. Даже у насекомых различают крупные нервные узлы, а у червей – нервные цепочки. Поэтому все заболевания и изменения нервной системы могут протекать либо с поражением ее отдельных и конкретных органов, либо с общим, «расплывчатым» компонентом, когда невозможно указать прямо пальцем: «вот тут нарушение». Подобные изменения и есть диффузные изменения головного мозга.

Прямо противоположным по смыслу термином являются очаговые неврологические симптомы. То есть, зная, определенную симптоматику, можно точно указать, в каком месте произошло поражение. Например, наличие нистагма, интенционного тремора и нарушение равновесия свидетельствует о поражении мозжечка, а гемипарез в правых конечностях говорит о поражении в левой половине головного мозга, его проводящих путях. При каких заболеваниях и поражениях встречается диффузное поражение головного мозга?

Этиология диффузных поражений

Все диффузные поражения, лишенные четкой локализации, делятся на две большие группы, которые диагностируются различными способами: функциональные методы и нейровизуализационные (КТ, МРТ).

Функциональное исследование – ЭЭГ

Это исследование — ЭЭГ, или электроэнцефалография. С помощью ЭЭГ можно установить диагноз эпилепсии, даже в то время, когда у человека нет судорожных приступов. Именно при этом заболевании возникают диффузные изменения биоэлектрической активности головного мозга особой природы, которые и приводят к судорожному припадку. Иногда употребляется термин «диффузные изменения бэа головного мозга», что значит то же самое. Иногда отмечают степень этих отклонений, например, «умеренно выраженные диффузные изменения бэа головного мозга». При этом человек может быть совершенно здоров. В таком случае, на эти формулировки не нужно обращать никакого внимания. А почему? Потому, что ни в одном заключении ЭЭГ вы не найдете слов «здоров».

Они так называются, поскольку вся кора мозга принимает участие в их появлении, и выделить какой – либо отдельный участок (например, нижний полюс левой височной доли), не представляется возможным.

Наиболее характерными признаками, говорящими за появление эпилептиформной активности на ЭЭГ, является появление патологического дельта-ритма, а также появление характерных комплексов, типа «пик-волна». Расшифровкой энцефалографии занимаются врачи-нейрофизиологи.

Но диффузные изменения активности головного мозга могут возникнуть и без признаков эпилепсии. Это бывает достаточно часто, и нейрофизиологи пишут что-нибудь «туманное», например, «заинтересованность срединных структур». Что это значит? Да ровным счетом ничего. Дело в том, что ЭЭГ – это метод исследования, который позволяет подтвердить, либо опровергнуть эпилепсию. Для этого он и используется. В том случае, если эпилептиформной активности не выявлено, нужно же что-то написать. Вот и пишется подобная фраза, но на нее врач практически не обращает внимания.

Методы нейровизуализации

С возможностью видеть срезы мозга с высокой точностью, полученные в различных плоскостях с помощью рентгеновского или магнитно-резонансного томографа, врачи смогли видеть картинки, которые они назвали томограммами.

В том случае, если видно какое-либо размытое по всему мозгу изменение, оно называется диффузным. Так, например, диффузные легкие изменения головного мозга могут происходить при атеросклерозе и сосудистой деменции.

Одновременно с этим, более выраженные, умеренные диффузные изменения головного мозга могут встретиться как «сюрприз», у человека, который имеет высокие цифры холестерина, и у него церебральный атеросклероз, но на забывчивость он пока не жалуется.

О травме ЦНС

Пожалуй, наибольшую приближенность к диагнозу и прогнозу заболевания дает характер поражений головного мозга при тяжелой черепно-мозговой травме. Так, диффузный отек головного мозга может быть у пациента, который находится в нейрореанимации по поводу ушиба мозга тяжелой степени тяжести. Подобное диффузное повреждение головного мозга может возникнуть при автомобильной аварии, и вовсе без удара головой, а просто от резкого торможения.

Этот вид расстройства, несмотря на отсутствие переломов, кровоизлияний и прочих очаговых поражений считается очень тяжелым. Официально он называется ДАП, или диффузное аксональное повреждение. Физический смысл этой травмы состоит в том, что вследствие резкого ускорения или торможения возникает массивный разрыв аксонов нервных клеток, поскольку прикладываемое изменение скорости в единицу времени превышает пределы мозговых структур на растяжение.

Лечение подобной диффузной травмы головного мозга является длительным, и, увы, часто безуспешным: пациент переходит в вегетативное состояние, поскольку регистрируется смерть мозга.

Как относиться к этой формулировке диагноза?

Эта расплывчатость формулировки свидетельствует о том, что на одно подобное заключение нельзя ориентироваться, поскольку никакого прогноза подобная фраза, взятая отдельно, дать не может. Сосудистый диффузный процесс требует одних подходов к лечению и тактики, процесс дегенерации – другой, посттравматические изменения, наконец, требуют третьего варианта ведения пациента.

Поэтому, если вам в глаза бросился этот «страшный» диагноз, то успокойтесь. Гораздо страшнее, если бы на МРТ была выявлена подозрительная очаговая симптоматика. Тогда, скорее всего, это или киста, или опухоль, и, возможно потребовалась бы операция. А в случае с диффузными изменениями никто оперировать не станет, и, если вы пригласите просто 100 встречных человек пройти МРТ, «для порядка», то около половины из этих, практически здоровых людей выйдет с диагнозом «диффузных изменений», особенно в возрасте старше 50-60 лет.

Использованные источники: vekzdorov.info

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Как избавиться от эпилепсии дома

  Эпилепсия упражнения

  Припадок эпилепсии лечение

Патологическая анатомия эпилепсии

Патологическая анатомия эпилепсии характеризуется определенным комплексом патоморфологических изменений с интрацеребральной и экстрацеребральной локализацией их. В этот комплекс могут входить остаточные явления после перенесенных больным в различные периоды жизни травматических повреждений головного мозга с расстройством кровообращения и ликворообращения, воспалительных процессов инфекционного и асептического характера с гибелью и без гибели элементов нервной ткани, а также пролиферативные явления со стороны глиальных и соединительнотканных элементов. Степень развития патологических процессов в организме больных эпилепсией нередко характеризуется наличием экстрацеребральных изменений, которые, как известно из клинической практики, особенно значительно выражены при тяжелой форме болезни.

В группе экстрацеребральных изменений первое место занимают так называемые наружные (внешние) признаки эпилепсии.

Со стороны формы черепа нередко обнаруживается асимметрия мозгового, а иногда и лицевого отделов. Можно также наблюдать отсталость в развитии со стороны конечностей, как возможное следствие детского церебрального паралича.

Одним из существенных внешних признаков эпилепсии являются рубцовые изменения на коже головы и других частях тела травматического происхождения или после ожогов, полученных во время припадка, а также характерные рубцы на языке от частых прикусываний в состоянии эпилептического приступа.

В полости черепа могут быть обнаружены изменения то в виде вдавления внутренней костной пластинки, то в виде рубцовых оболочечно-корковых изменений. В качестве дефекта эмбрионального развития следует указать на рубцовые сращения твердой мозговой оболочки с костями черепной крышки, преимущественно на выпуклых частях больших полушарий.

Как редкое явление на секции обнаруживаются обызвествления и окостенения большого серповидного отростка, встречающиеся, однако, и вне эпилепсии.

При травматических повреждениях головы, вследствие которых может развиваться эпилепсия, изучение патологии костно-оболочечного и оболочечно-мозгового рубцов крайне важно для клинико- анатомического анализа. В связи с этим для целей более полного представления о такого рода новообразованной ткани техника вскрытия области рубца должна несколько приближаться к технике хирургического вмешательства в аналогичном случае. Как и во время операции, следует отпрепаровывать места сращений с большой осторожностью, щадя сосуды.

При рубцовых образованиях наблюдаются тромбозы и облитерация сосудов, а также аневризматические изменения стенок сосудов, нередко с образованием артериовенозных сосустий.

Непосредственно под рубцовой тканью при травматических повреждениях могут быть обнаружены в качестве остаточных явлений различной конфигурации кисты или, в более свежих случаях, остатки гематомы. Как правило, под давними рубцами в извилинах мозга обнаруживаются различные стадии атрофических изменений, до микро- гирии включительно. Следует иметь в виду, что при эпилепсии микрогирия может являться следствием не только расстройств кровообращения, но и задержки роста извилин в эмбриональном периоде.

Рубцовые образования, помимо травмы, могут быть вызваны и ограниченными арахноидитами, менинго-энцефалитами, благополучно протекшими абсцессами мозга или затухшим туберкулезом мягких мозговых оболочек, а возможно и вещества головного мозга.

Не раз было отмечено, что головной мозг у страдавших эпилептическими судорогами отличается довольно значительным весом и плотностью мозговой ткани. Так, по данным А. Якоба и Шлютера у ребенка-олигофрена З1 лет, страдавшего припадками, мозг весил 1770 г. Волланд у слабоумного больного эпилепсией, умершего в возрасте 22 лет, обнаружил вес мозга равным 1874 г. Вальзем приводит исключительно высокий вес мозга — 2850 г — в одном случае глубокой идиотии с эпилептическими припадками.

В. К. Белецкий считает, что вес мозга увеличивается за счет повышенного содержания воды, а плотность — за счет глиальных разрастаний.

Распространенность такого глиоза может быть весьма различной. Уплотненными оказываются то лишь одна-две извилины, то глиоз захватывает часть овального центра, а в ряде случаев пораженной может оказаться целая доля, а иногда и большая часть головного мозга.

Иллюстрацией к только что изложенному может служить следующее наблюдение.

Больной С-в, 40 лет. Эпилептическими припадками страдает с 30-летнего возраста. В октябре 1954 г. был эпилептический статус. Применение костнопластической операции с декопрессией вывело больного из эпилептического статуса. Через некоторое время вновь развился эпилептический статус. Так как медикаментозное лечение осталось неэффективным, на 12-й день больной подвергся вторичной декомпрессивной трепанации. Однако из эпилептического статуса он не выходил и скончался вскоре после операции. При вскрытии головного мозга был обнаружен диффузный глиоматоз с резким уплотнением ткани всей правой лобной доли и части белого вещества левой лобной доли, а также всего колена мозолистого тела.

Весьма своеобразную картину приходится видеть в случае так называемого туберозного склероза, который довольно часто сопровождается эпилептическими припадками. Сущность этого процесса заключается в том, что помимо остановки в развитии головного мозга здесь имеют место еще и явления бластоматозного характера. На вскрытии даже невооруженным глазом можно заметить пораженные участки, выступающие среди нормальных извилин как опухолеподобные белесоватого или сероватого цвета образования. Чаще всего подобного рода бластоматоз наблюдается в передних отделах полушарий, но может быть обнаружен также и в стенках боковых желудочков, серых узлах основания и в мозжечке.

При наличии отека, который, как привило, наблюдается в случае смерти во время эпилептического статуса, извлеченный мозг нередко представляется набухшим, резко полнокровным, с уплощенными извилинами. При разрезе твердой мозговой оболочки обычно вытекает довольно значительное количество жидкости. Расширение полостей желудочков свидетельствует о той или иной степени внутренней водянки.

В ряде случаев рубцовые изменения ткани оболочек и вещества мозга влекут за собой значительное смещение одной из полостей боковых желудочков и таким образом вызывают асимметрию последних.

Изменения в височных долях и нижних рогах боковых желудочков могут быть рассматриваемы в качестве последствий родовой травмы. В этих случаях наблюдается атрофический процесс в извилинах и сморщивание аммонова рога. Последнее обстоятельство может сопровождаться местной (только в нижних рогах) псевдогидроцефалией. В молодом и более зрелом возрасте височная область часто является местом развития неврогенных опухолей, которые в половине случаев сопровождаются эпилептическими припадками.

Сосудистые сплетения при эпилепсии чаще всего представляются неизмененными. Однако бывают случаи, когда на вскрытии обращает на себя внимание значительное разрастание ворсинок сплетений, по- видимому, с частичным их набуханием; цвет ворсинок при этом представляется бледно-розовым.

Внутримозговые кровоизлияния не являются при эпилепсии (за исключением травматических случаев) обязательной находкой. В тех же случаях, когда смерть наступает в состоянии эпилептического статуса, и особенно, если последний сопровождался часто повторяющимися и сильными судорогами, возможны мелкие рассеянные геморрагии. Они обычно обнаруживаются в мягких оболочках больших полушарий и в веществе стволовой части мозга, а равным образом располагаются нередко под серозными покровами грудной клетки.

Часть внутренних органов у больных эпилепсией подвергается значительным изменениям. Так, со стороны сердца, по секционным данным, отмечаются расширения его полостей с явлениями миодегенерации, расширения аорты. Особенно характерными являются рубцы после микроинфарктов в мышце сердца и в почках, а также застойное полнокровие в печени, селезенке и почках.

В случаях смерти при явлениях эпилептического статуса, продолжавшегося несколько дней, общее состояние может оказаться осложненным либо мелкоочаговой пневмонией, либо отеком легких в тяжелой форме, а часто и везикулярной эмфиземой. Таким образом, на секционном столе выявляется ряд фактов, подтверждающих представление об эпилепсии как о страдании всего организма в целом.

Наряду с описанными резко выраженными макроскопическими изменениями как в головном мозгу, так и во внутренних органах могут встречаться вскрытия (даже в случае смерти при явлениях эпилептического статуса), при которых обнаруживаются лишь слабо выраженные признаки из упомянутого перечня макроскопических изменений.

Использованные источники: profmedik.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Болят ноги эпилепсия

  Зпрр эпилепсия лечение

  Эпилепсия упражнения

Фокальная эпилепсия

Фокальная эпилепсия — такой вид эпилепсии, при котором эпилептические приступы обусловлены ограниченной и чётко локализованной зоной повышенной пароксизмальной активности головного мозга. Зачастую носит вторичный характер. Проявляется парциальными сложными и простыми эпи-пароксизмами, клиника которых зависит от расположения эпилептогенного очага. Диагностируется фокальная эпилепсия по клиническим данным, результатам ЭЭГ и МРТ головного мозга. Проводится противоэпилептическая терапия и лечение причинной патологии. По показаниям возможно хирургическое удаление зоны эпилептической активности.

Фокальная эпилепсия

Понятие фокальной эпилепсии (ФЭ) объединяет все формы эпилептических пароксизмов, возникновение которых связано с наличием в церебральных структурах локального очага повышенной эпи-активности. Начинаясь фокально, эпилептическая активность может распространяться от очага возбуждения на окружающие мозговые ткани, обуславливая вторичную генерализацию эпиприступа. Такие пароксизмы ФЭ следует отличать от приступов генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Кроме того, существует мультифокальная форма эпилепсии, при которой в головном мозге имеются несколько локальных эпилептогенных зон.

Фокальная эпилепсия составляет около 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев она дебютирует в детском возрасте. Наиболее часто она возникает на фоне нарушений развития мозга, травматического, ишемического или инфекционного поражения. Подобная вторичная фокальная эпилепсия выявляется у 71% всех страдающих эпилепсией пациентов.

Причины и патогенез фокальной эпилепсии

Этиологическими факторами ФЭ являются: пороки развития головного мозга, затрагивающие его ограниченный участок (фокальная корковая дисплазия, артериовенозные мальформации головного мозга, врождённые церебральные кисты и т. п.), черепно-мозговые травмы, инфекции (энцефалит, абсцесс головного мозга, цистицеркоз, нейросифилис), сосудистые нарушения (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга. Причиной фокальной эпилепсии могут выступать приобретённые или генетически детерминированные нарушения в метаболизме нейронов определённого участка церебральной коры, не сопровождающиеся никакими морфологическими изменениями.

Среди этиофакторов возникновения фокальной эпилепсии у детей высока доля перинатальных поражений ЦНС: гипоксия плода, внутричерепная родовая травма, асфиксия новорожденного, перенесённые внутриутробно инфекции. Возникновение фокального эпилептогенного очага в детском возрасте бывает связано с нарушением созревания коры. В таких случаях эпилепсия носит временный возраст-зависимый характер.

Патофизиологическим субстратом ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона эпилептогенного повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, в большинстве случаев визуализируемых при помощи МРТ. Первичная зона — это участок мозговой коры, который генерирует эпи-разряды. Область коры, при возбуждении которой возникает эпиприступ, носит название симптоматогенная зона. Выделяют также ирритативную зону — область, являющуюся источником эпи-активности, регистрируемой на ЭЭГ в межприступный промежуток, и зону функционального дефицита — участок, ответственный за сопутствующие эпиприступам неврологические расстройства.

Классификация фокальной эпилепсии

Специалистами в области неврологии принято различать симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии. При симптоматической форме всегда можно установить причину её возникновения и выявить морфологические изменения, которые в большинстве случаев визуализируются при томографических исследованиях. Криптогенная фокальная эпилепсия носит также название вероятно симптоматическая, что подразумевает её вторичный характер. Однако при этой форме никакие морфологические изменения современными способами нейровизуализации не выявляются.

Идиопатическая фокальная эпилепсия возникает на фоне отсутствия каких-либо изменений ЦНС, которые могли бы привести к развитию эпилепсии. В её основе могут лежать генетически обусловленные канало- и мембранопатии, расстройства созревания мозговой коры. Идиопатическая ФЭ носит доброкачественный характер. К ней относят доброкачественную роландическую эпилепсию, синдром Панайотопулоса, детскую затылочную эпилепсию Гасто, доброкачественные младенческие эписиндромы.

Симптомы фокальной эпилепсии

Ведущий симптомокомплекс ФЭ — повторяющиеся парциальные (фокальные) эпилептические пароксизмы. Они могут быть простые (без потери сознания) и сложные (сопровождающиеся утратой сознания). Простые парциальные эпиприступы по своему характеру бывают: двигательные (моторные), чувствительные (сенсорные), вегетативные, соматосенсорные, с галлюцинаторным (слуховым, зрительным, обонятельным или вкусовым) компонентом, с психическими расстройствами. Сложные парциальные эпиприступы иногда начинаются как простые, а затем происходит нарушение сознания. Могут сопровождаться автоматизмами. В период после приступа отмечается некоторая спутанность сознания.

Возможна вторичная генерализация парциальных приступов. В таких случаях эпиприступ начинается как простой или сложный фокальный, по мере его развития возбуждение диффузно распространяется на другие отделы мозговой коры и пароксизм принимает генерализованный (клонико-тонический) характер. У одного пациента с ФЭ могут наблюдаться различные по типу парциальные пароксизмы.

Симптоматическая фокальная эпилепсия наряду с эпиприступами сопровождается другой симптоматикой, соответствующей основному поражению головного мозга. Симптоматическая эпилепсия ведёт к когнитивным нарушениям и снижению интеллекта, к задержке психического развития у детей. Идиапатическая фокальная эпилепсия отличается своей доброкачественностью, не сопровождается неврологическим дефицитом и нарушениями психической и интеллектуальной сфер.

Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага

Височная фокальная эпилепсия. Наиболее частая форма с локализацией эпилептогенного очага в височной доле. Для височной эпилепсии наиболее характерны сенсомоторные приступы с утратой сознания, наличием ауры и автоматизмов. Средняя длительность приступа 30-60 с. У детей преобладают оральные автоматизмы, у взрослых — автоматизмы по типу жестов. В половине случаев пароксизмы височной ФЭ имеют вторичную генерализацию. При поражении в височной доле доминантного полушария отмечается постприступная афазия.

Лобная фокальная эпилепсия. Эпи-очаг расположенный в лобной доле обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не характерна. Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение). При очаге в прецентральной извилине возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. У многих пациентов эпиприступы возникают в период сна.

Затылочная фокальная эпилепсия. При локализации очага в затылочной доле эпиприступы часто протекают с нарушениями зрения: транзиторным амаврозом, сужением зрительных полей, зрительными иллюзиями, иктальным морганием и пр. Самый частый вид пароксизмов — зрительные галлюцинации длительностью до 13 мин.

Теменная фокальная эпилепсия. Теменная доля — наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда. При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.

Диагностика фокальной эпилепсии

Впервые возникший парциальный пароксизм является поводом для тщательного обследования, поскольку может быть первым клиническим проявлением серьёзной церебральной патологии (опухоли, сосудистой мальформации, корковой дисплазии и пр.). В ходе опроса невролог выясняет характер, частоту, длительность, последовательность развития эпиприступа. Выявленные при неврологическом осмотре отклонения указывают на симптоматический характер ФЭ и помогают установить примерную локализацию очага поражения.

Диагностика эпилептической активности мозга осуществляется при помощи электроэнцефалографии (ЭЭГ). Зачастую фокальная эпилепсия сопровождается эпи-активностью, регистрируемой на ЭЭГ даже в межприступный период. Если обычная ЭЭГ оказывается неинформативна, то проводится ЭЭГ с провокационными пробами и ЭЭГ в момент приступа. Точное расположение эпи-очага устанавливается при проведении субдуральной кортикографии — ЭЭГ с установкой электродов под твёрдой мозговой оболочкой.

Выявление морфологического субстрата, лежащего в основе фокальной эпилепсии, производится путём МРТ. Для выявления малейших структурных изменений исследование должно проводится с малой толщиной срезов (1-2 мм). При симптоматической эпилепсии МРТ головного мозга позволяет диагностировать основное заболевание: очаговое поражение, атрофические и диспластические изменения. Если отклонения на МРТ не были выявлены, то устанавливается диагноз идиопатическая или криптогенная фокальная эпилепсия. Дополнительно может проводиться ПЭТ головного мозга, которая выявляет участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий эпилептогенному очагу. ОФЭКТ на этом же участке определяет зону гиперперфузии во время приступа и гипоперфузии — в период между пароксизмами.

Лечение фокальной эпилепсии

Терапия фокальной эпилепсии проводится эпилептологом или неврологом. Она включает подбор и постоянный приём антиконвульсантов. Препаратами выбора являются карбамазепин, производные вальпроевой к-ты, топирамат, леветирацетам, фенобарбитал и др. При симптоматической фокальной эпилепсии главным моментом является лечение основного заболевания. Обычно фармакотерапия достаточно эффективна при затылочной и теменной эпилепсии. При височной эпилепсии зачастую спустя 1-2 года лечения отмечается возникновение резистентности к проводимой противосудорожной терапии. Отсутствие эффекта от консервативной терапии выступает показанием для хирургического лечения.

Операции осуществляются нейрохирургами и могут быть направлены как на удаление очагового образования (кисты, опухоли, мальформации), так и на резекцию эпилептогенного участка. Оперативное лечение эпилепсии целесообразно при хорошо локализуемом очаге эпи-активности. В таких случаях проводится фокальная резекция. Если отдельные прилегающие к эпилептогенной зоне клетки также являются источником эпиактивности, показана расширенная резекция. Хирургическое лечение проводится с учётом индивидуального строения функциональных зон коры, установленном при помощи кортикографии.

Прогноз фокальной эпилепсии

Во многом прогноз ФЭ зависит от её типа. Идиопатическая фокальная эпилепсия отличается доброкачественностью течения без развития когнитивных нарушений. Её исходом зачастую становится самопроизвольное прекращение пароксизмов при достижении ребёнком подросткового возраста. Прогноз симптоматической эпилепсии обуславливает основная церебральная патология. Он наиболее неблагоприятен при опухолях и тяжёлых пороках развития головного мозга. Такая эпилепсия у детей сопровождается задержкой психического развития, которая особенно выражена при раннем дебюте эпилепсии.

Среди пациентов, которым было проведено хирургическое лечение, у 60-70% отмечалось отсутствие или значительное урежение эпи-пароксизмов после операции. Окончательное исчезновение эпилепсии в отдалённом периоде наблюдалось у 30%.

Использованные источники: www.krasotaimedicina.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Как избавиться от эпилепсии дома

  Эпилепсия упражнения

  Припадок эпилепсии лечение

Эпилепсия с диффузными изменениями

Многие изменения на ЭЭГ не являются специфичными, но все же некоторые из них достаточно определенно связаны с конкретными заболеваниями, такими как эпилепсия, герпетический энцефалит и метаболические энцефалопатии. В целом, о повреждении нейронов или их дисфункции можно судить по наличию медленных волн (тета или дельта-ритм), регистрирующихся диффузно или над определенной областью мозга, в то время как диффузные или очаговые острые волны или спайки (эпилептиформная активность) свидетельствуют о тенденции к развитию судорожных припадков.

Очаговое замедление высокочувствительно и представляет большую ценность для диагностики очаговой нейрональной дисфункции или очагового повреждения мозга, но недостатком является его неспецифичность, поскольку невозможно определить тип поражения. Таким образом, инфаркт мозга, опухоль, абсцесс или травма на ЭЭГ могут вызвать одинаковые очаговые изменения. Диффузное замедление с большей вероятностью свидетельствует об органическом, а не о функциональном характере поражения, но также не является специфическим признаком, поскольку может наблюдаться без какой-либо существенной токсической, метаболической, дегенеративной или даже мультифокальной патологии. ЭЭГ является ценным диагностическим методом у пациентов с нарушениями сознания и в некоторых обстоятельствах может предоставлять прогностически значимую информацию. В заключение нужно отметить, что регистрация ЭЭГ важна для установления смерти мозга.

1. Некоторые разновидности межприступного паттерна ЭЭГ обозначают термином «эпилептиформные», поскольку они имеют отчетливую морфологию и наблюдаются на ЭЭГ у большинства пациентов с судорожными припадками, но редко регистрируются у пациентов с отсутствием типичной для эпилепсии клинической симптоматики. Эти паттерны включают спорадические спайки, острые волны и комплексы спайк-медленная волна. Не все спайк-паттерны свидетельствуют об эпилепсии: 14 Гц и 6 Гц позитивные спайки; спорадические спайки, регистрируемые во время сна (шлюзовые спайки), 6 Гц спайк-волна комплексы; психомоторный паттерн — все это паттерны спайков, клиническое значение которых не вполне выяснено. Межприступные данные следует интерпретировать с осторожностью. Хотя некоторые патологические паттерны могут свидетельствовать в пользу диагноза эпилепсии, даже эпилептиформные изменения, с некоторыми исключениями, слабо коррелируют с частотой и вероятностью возобновления эпилептических припадков. Всегда следует лечить пациента, а не ЭЭГ.

2. У большей части пациентов с недиагностированной эпилепсией регистрируется нормальная ЭЭГ. Однако эпилептиформная активность высоко коррелирует с клиническими проявлениями эпилепсии. Эпилептиформная ЭЭГ регистрируется только у 2 % пациентов, не страдающих эпилепсией, тогда как этот паттерн ЭЭГ фиксируется у 50—90 % пациентов с эпилепсией в зависимости от обстоятельств проведения записи и количества выполненных исследований. Наиболее убедительные доказательства в пользу диагноза «эпилепсия» у пациентов с эпизодическими клиническими проявлениями можно получить при регистрации ЭЭГ во время типичного эпизода.

3. ЭЭГ помогает установить, распространяется ли судорожная активность в период приступа на весь мозг (генерализованные припадки) или ограничена каким-либо очагом (очаговые или парциальные припадки) (рис. 33.2). Это разграничение важно, поскольку причины разных типов припадков могут быть различными при одинаковых клинических проявлениях.

4. В целом, обнаружение эпилептиформной активности ЭЭГ может помочь в классификации типа припадков, наблюдающихся у пациента.

Генерализованные припадки не очагового происхождения обычно ассоциированы с двусторонними синхронными вспышками спайков и комплексов спайк-волна.

Постоянная очаговая эпилептиформная активность коррелирует с парциальной, или очаговой, эпилепсией.
Передние височные спайки коррелируют со сложными парциальными эпилептическими припадками.
Роландические спайки коррелируют с простыми двигательными или чувствительными эпилептическими припадками.
Затылочные спайки коррелируют с примитивными зрительными галлюцинациями или снижением зрения во время приступов.

5. Анализ ЭЭГ позволяет провести дальнейшую дифференцировку нескольких относительно специфических электроклинических синдромов.
Гипсаритмия характеризуется высоким вольтажом, аритмичным паттерном ЭЭГ с хаотическим чередованием длительных, мультифокальных спайк-волн и острых волн, а также многочисленными высоковольтажными аритмичными медленными волнами. Этот инфантильный паттерн ЭЭГ обычно регистрируется при патологии, характеризующейся инфантильными спазмами, миоклоническими подергиваниями и отставанием в умственном развитии (синдроме Уэста) и обычно указывает на выраженную диффузную дисфункцию мозга. Инфантильные спазмы представляют собой тонические сгибания и разгибания шеи, туловища и конечностей с отведением рук в стороны продолжительностью, как правило, 3—10 секунд. Данные ЭЭГ и клинического обследования не коррелируют с каким-либо определенным заболеванием, но свидетельствуют о наличие тяжелого поражения мозга в возрасте до 1 года.

Наличие на ЭЭГ комплексов 3 Гц спайк-волна связано с типичными абсансами (эпилепсия petit mal). Этот паттерн чаще всего наблюдается у детей в возрасте между тремя и пятнадцатью годами и усиливается при гипервентиляции и гипогликемии. Подобные ЭЭГ-изменения обычно сопровождаются определенной клинической симптоматикой, такой как появление неподвижного взгляда прямо перед собой, коротких клонических движений, отсутствием реакции на раздражители и отсутствием двигательной активности.

Генерализованные множественные спайки и волны (паттерн «полиспайк-волна») обычно ассоциирован с миоклонус-эпилепсией или другими генерализованными эпилептическими синдромами.

Генерализованные медленные паттерны спайк-волна частотой 1-2,5 Гц наблюдаются у детей в возрасте от 1 до 6 лет с диффузной дисфункцией мозга. Большинство из этих детей отстает в умственном развитии, а припадки не поддаются медикаментозному лечению. Триада клинических признаков, состоящая из задержки умственного развития, тяжелых эпилептических припадков и медленного ЭЭГ-паттерна спайк-волна носит название синдрома Леннокса-Гасто.

Центрально-срединновисочные спайки, наблюдающиеся в детском возрасте, связаны с доброкачественной роландической эпилепсией. Эти эпилептические припадки часто возникают в ночное время и характеризуются очаговыми клоническими движениями лица и рук, подергиванием угла рта, языка, щек, остановкой речи и повышенным слюноотделением. Предотвратить возникновение приступов с легкостью можно приемом антиконвульсантов, причем проявления заболевания исчезают к возрасту 12-14 лет. ? Периодические латерализованные эпилептиформные разряды — высоковольтажные остроконечные комплексы, регистрирующиеся над одним из полушарий головного мозга; периодичность появления комплексов — 1-4 секунды. Эти комплексы не всегда являются эпилептиформными и связаны с возникновением острых деструктивных повреждений мозга, в том числе с инфарктом, быстро растущими опухолями и энцефалитом, вызванным вирусом простого герпеса.

6. Очаговое замедление (дельта-активность) в межприступном периоде обычно указывает на наличие структурного повреждения мозга в качестве причины эпилептических припадков. Однако подобное очаговое замедление может быть преходящим следствием парциального эпилептического припадка и не свидетельствует о значимом структурном повреждении. Такое замедление может клинически коррелировать с преходящим послеприступным неврологическим дефицитом (феномен Тодда) и проходить в течение трех дней после приступа.

7. На данных ЭЭГ может основываться диагноз у пациента при записи пролонгированного эпилептиформного ЭЭГ-патгерна, лишь на короткое время сменяющегося нормальным ЭЭГ-ритмом, что является признаком бессудорожного эпилептического статуса.

8. Амбулаторный ЭЭГ-мониторинг представляет собой запись ЭЭГ в условиях свободного передвижения пациента вне ЭЭГ-лаборатории, как при холтеровском мониторировании при записи ЭКГ. Основное показание для использования этого метода — документирование возникшего припадка или другого феномена, особенно у пациентов, припадки у которых возникают спонтанно или в связи с какими-либо специфическими событиями или видами деятельности. Результат амбулаторного ЭЭГ-мониторинга зависит от поведения пациента, но отсутствие на ЭЭГ эпилептиформной активности в течение приступа не полностью исключает диагноз эпилепсии, т. к. запись через поверхностные электроды может не отображать эпилептические пароксизмы, возникающие в срединных височных, базальных фронтальных или глубоких среднесагиттальных структурах мозга.

9. Отсутствие эффекта от лечения очаговых эпилептических припадков иногда является показанием к операции по удалению патологического очага. Точное определение локализации эпилептогенной области мозга требует специализированного стационарного оборудования, позволяющего одновременно проводить видеозапись и регистрацию ЭЭГ. Методика с применением этого же оборудования часто используется для выяснения, являются ли наблюдающиеся у пациента припадки эпилептическими или они носят функциональный (психогенный) характер.

Использованные источники: meduniver.com