Эпилепсия это нейродегенеративное заболевание

12 заблуждений об эпилепсии

Диагноз «эпилепсия» врачи ставили еще в античные времена. Проявления недуга и закономерности его развития очень хорошо изучены. Однако для неспециалистов это заболевание по-прежнему остается таинственным. С эпилепсией связано немало заблуждений, что порой весьма неприятно отражается на качестве жизни самих больных и их близких. В этой статье мы постараемся развеять наиболее известные из подобных мифов.

Эпилепсия – заболевание психики

Эпилепсия – хроническая неврологическая болезнь, которая периодически проявляется, прежде всего, потерей сознания или кратковременной утратой самоконтроля. Это проблема физическая, а не психическая, в ее основе лежит патологическая активность нейронов коры головного мозга. Больные лечатся и состоят на учете не у психиатров, а у невропатологов и неврологов.

Все эпилептики страдают слабоумием

Утверждение абсолютно неверно. У большинства людей, больных эпилепсией, не наблюдается никаких признаков снижения интеллекта или затруднений умственной деятельности. В промежутках между приступами они нормально живут, активно работают и добиваются немалых профессиональных успехов. Достаточно отметить, что эпилептиками были многие великие писатели, художники, ученые, политики и полководцы.

При некоторых тяжелых поражениях мозга, проявляющихся слабоумием, наблюдаются и эпилептические припадки, но в этих случаях они будут сопутствующим состоянием, а не причиной умственной отсталости.

Эпилепсия неизлечима

Это не так. При правильно назначенном лечении и тщательном выполнении больными рекомендаций врачей в 70% случаев происходит настолько существенное улучшение состояния, что в дальнейшем пациенты могут жить, не принимая противоэпилептических препаратов.

Эпилепсией можно заразиться

Вероятно, причиной заблуждения стал тот факт, что у новорожденных эпилепсия иногда развивается вследствие внутриутробного инфицирования. Например, больной ребенок может родиться у женщины, которая во время беременности страдала краснухой или токсоплазмозом.

Но само заболевание не имеет ничего общего с инфекциями. Заразиться им невозможно.

Главные признаки приступа – судороги в сочетании с пеной изо рта

Название «эпилепсия» объединяет около 20 состояний, лишь небольшая часть которых проявляется именно так. У многих эпилептиков припадки выглядят совсем не зрелищно. Чаще всего больные на несколько секунд или минут просто теряют связь с реальностью. При этом окружающие могут не заметить ничего необычного, приняв неподвижность и отсутствующий взгляд человека за признаки глубокой задумчивости. У других пациентов недуг приводит к судорогам определенных групп мышц без потери сознания. Многие эпилептики отмечают визуальные, звуковые или обонятельные галлюцинации, приступы паники или, напротив, необоснованные подъемы настроения и даже ощущения «дежа вю».

Случаются и такие припадки, во время которых больные, находясь в состоянии потери связи с реальностью, совершают сложные действия, внешне выглядящие как осмысленные, но не сознают их цель и последствия.

Приближение припадка легко предсказать

У эпилептиков действительно иногда появляются характерные ощущения, по которым можно определить приближение припадка за несколько секунд до его начала. К сожалению, такое предчувствие случается редко и практически не влияет на качество жизни, поскольку предотвратить приступ больной все равно не сумеет. Именно поэтому людям, страдающим эпилепсией, противопоказаны некоторые виды деятельности (вождение автомобиля, работа вблизи водоемов и т. д.).

Противоэпилептические препараты очень опасны

Современные препараты против эпилепсии – серьезные средства, имеющие противопоказания и побочные эффекты. Выбор лекарства должен осуществлять врач. Обычно лечение такими препаратами начинают с минимального количества на один прием, постепенно увеличивая дозу до достижения терапевтического эффекта. Лекарства употребляют длительно. Прерывать курс без консультации со специалистом нельзя, это чревато активизацией болезни и развитием состояний, опасных для жизни.

Эпилепсия развивается у людей, которые были легко возбудимыми в детстве

Это очень давнее заблуждение, которое порой наблюдается даже у медиков. Подверженные ему педиатры иногда назначают чрезмерно возбудимым ребятишкам противосудорожные препараты.

На самом деле неумение сосредоточиться, перепады настроения, склонность к истерикам и другие качества, свойственные некоторым беспокойным детям, не имеют ничего общего с причинами развития эпилепсии. Это не значит, что такой ребенок не нуждается в помощи врача-невролога или детского психолога.

Все эпилептики страдают недугом с раннего возраста

Эпилепсия может появиться в любом возрасте, однако около 70% случаев приходится на людей, заболевших в раннем детстве или в старости. У малышей недуг развивается вследствие гипоксии, перенесенной в период внутриутробного развития или в процессе появления на свет, а также из-за врожденных заболеваний головного мозга. У пожилых людей причиной развития эпилепсии часто становятся инсульты и мозговые новообразования.

Основным фактором, провоцирующим приступ, является мерцающий свет

Это не так. Список факторов, способных вызвать эпилептический припадок, включает:

  • снижение уровня глюкозы в крови (например, из-за длительного перерыва между приемами пищи);
  • недосыпание, утомление;
  • стресс, ощущение тревоги;
  • прием алкоголя, похмельный синдром;
  • применение наркотических средств;
  • прием некоторых лекарств (в том числе антидепрессантов);
  • повышенную температуру тела;
  • менструацию.

Женщинам, страдающим эпилепсией, нельзя беременеть

Наличие заболевания не сказывается на возможности забеременеть и родить ребенка. Напротив, в период вынашивания плода состояние будущих мам, страдающих эпилепсией, улучшается, припадки почти прекращаются. Болезнь не передается по наследству. Около 95% беременностей у женщин-эпилептиков заканчиваются появлением на свет здоровых малышей.

Эпилепсия – редкое заболевание

В мире эпилепсией страдает около 50 млн человек. По распространенности это третье неврологическое заболевание после болезни Альцгеймера и инсульта. Специалисты утверждают, что почти 10% людей хотя бы раз в жизни испытывали судорожный припадок, однако диагноз «эпилепсия» ставится только в тех случаях, когда приступы повторяются регулярно.

Заблуждения по поводу эпилепсии очень живучи. Они влияют на отношение к больным, которые из-за этого могут испытывать серьезные проблемы с профессиональной реализацией и адаптацией в обществе. Необходимо, чтобы люди понимали, что страдающий эпилепсией, несмотря на «странное» поведение, не только не опасен для окружающих, но и периодически нуждается в их помощи.

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова, специальность «Лечебное дело».

Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter.

Вес человеческого мозга составляет около 2% от всей массы тела, однако потребляет он около 20% кислорода, поступающего в кровь. Этот факт делает человеческий мозг чрезвычайно восприимчивым к повреждениям, вызванным нехваткой кислорода.

Согласно мнению многих ученых, витаминные комплексы практически бесполезны для человека.

По статистике, по понедельникам риск получения травм спины увеличивается на 25%, а риск сердечного приступа – на 33%. Будьте осторожны.

Человек, принимающий антидепрессанты, в большинстве случаев снова будет страдать депрессией. Если же человек справился с подавленностью своими силами, он имеет все шансы навсегда забыть про это состояние.

На лекарства от аллергии только в США тратится более 500 млн долларов в год. Вы все еще верите в то, что способ окончательно победить аллергию будет найден?

Печень – это самый тяжелый орган в нашем теле. Ее средний вес составляет 1,5 кг.

Согласно исследованиям ВОЗ ежедневный получасовой разговор по мобильному телефону увеличивает вероятность развития опухоли мозга на 40%.

Даже если сердце человека не бьется, то он все равно может жить в течение долгого промежутка времени, что и продемонстрировал нам норвежский рыбак Ян Ревсдал. Его «мотор» остановился на 4 часа после того как рыбак заблудился и заснул в снегу.

Самое редкое заболевание – болезнь Куру. Болеют ей только представители племени фор в Новой Гвинее. Больной умирает от смеха. Считается, что причиной возникновения болезни является поедание человеческого мозга.

Если бы ваша печень перестала работать, смерть наступила бы в течение суток.

Согласно исследованиям, женщины, выпивающие несколько стаканов пива или вина в неделю, имеют повышенный риск заболеть раком груди.

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

В четырех дольках темного шоколада содержится порядка двухсот калорий. Так что если не хотите поправиться, лучше не есть больше двух долек в сутки.

Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.

Большинство женщин способно получать больше удовольствия от созерцания своего красивого тела в зеркале, чем от секса. Так что, женщины, стремитесь к стройности.

На первый взгляд кажется, что потребителям неважно, каким образом налажена работа фармацевтов. У каждого предприятия есть собственник и руководитель – предполаг.

Использованные источники: www.neboleem.net

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Болят ноги эпилепсия

  Как избавиться от эпилепсии дома

  Эпилепсия упражнения

Архив врача: здоровье и болезни

О болезнях знать полезно

Эпилепсия — это хроническое нервно-психическое заболевание

Эпилепсия — это хроническое нервно-психическое заболевание, характеризующееся повторными припадками и сопровождающееся разнообразными клиническими и параклиническими симптомами.

Этиология, патогенез. В происхождении эпилепсии играет роль сочетание предрасположения и органического поражения мозга (нарушение внутриутробного развития, асфиксия и механические повреждения в родах, инфекции, черепно-мозговая травма и др.).

В связи с этим нецелесообразно разделение эпилепсии на «генуинную» (наследственно обусловленную) и «симптоматическую» (результат органического поражения мозга).

Эпилептический припадок обусловлен распространением чрезмерных нейронных разрядов из очага эпилептической активности на весь мозг (генерализованный припадок) или его часть (парциальный припадок). Эпилептический очаг может возникать на короткое время при острых заболеваниях мозга, например при нарушениях мозгового кровообращения, менингитах, что сопровождается так называемыми случайными эпилептическими припадками. При хронически текущих мозговых заболеваниях (опухоли, паразитарные заболевания и др.) эпилептический очаг более стойкий, что ведет к появлению повторяющихся припадков (эпилептический синдром).

При эпилепсии как болезни повторные припадки обычно являются результатом действия стойкого эпилептического очага в виде склеротически-атрофического фокуса. Важным звеном патогенеза является ослабление функциональной активности структур, оказывающих антиэпилептическое влияние (ретикулярное ядро моста мозга, хвостатое ядро, мозжечок и др.), что и ведет к периодическому «прорыву» эпилептического возбуждения, т.е. к эпилептическим припадкам. Эпилептогенные повреждения особенно часто возникают в медиально-базальных отделах височной доли (височная эпилепсия).

Симптомы, течение. Генерализованные припадки сопровождаются утратой сознания, вегетативными симптомами (мидриаз, покраснение или побледнение лица, тахикардия и др.), в ряде случаев — судорогами. Судорожный генерализованный припадок проявляется общими тонико-клоническими судорогами (большой судорожный припадок — grand mal), хотя могут быть только клонические или только тонические судороги. Во время припадка больные падают и нередко получают значительные повреждения, часто прикусывают язык и упускают мочу. Припадок обычно завершается так называемой эпилептической комой, но может наблюдаться и эпилептическое возбуждение с сумеречным помрачением сознания.

Бессудорожный генерализованный припадок (малый припадок — petit mal, или абсанс) характеризуется выключением сознания и вегетативными симптомами (простой абсанс) либо сочетанием этих симптомов с легкими непроизвольными движениями (сложный абсанс). Больные на короткое время прерывают совершаемые ими действия, а затем после припадка продолжают их, при этом воспоминание о припадке отсутствует. Реже во время припадка происходит утрата постурального тонуса, и больной падает (атонический абсанс).

При парциальных эпилептических припадках симптоматика может быть элементарной, например очаговые клонические судороги — джексоновский припадок, поворот головы и глаз в сторону — адверсивный припадок и др., или сложной — пароксизмальные расстройства памяти, приступы навязчивых мыслей, психомоторные припадки-автоматизмы, психосенсорные припадки — сложные расстройства восприятия. В последних случаях имеются галлюцинаторные феномены, явления деперсонализации и дереализации — состояния «уже виденного», «никогда не виденного», ощущение отчуждения внешнего мира, собственного тела и др.

Любой парциальный припадок может перейти в генерализованный (вторично генерализованный припадок). К вторично генерализованным относятся также припадки, которым предшествует аура (предвестник) — моторные, сенсорные, вегетативные или психические феномены (с них начинается припадок и о них больной сохраняет воспоминание).

Течение эпилепсии в значительной степени зависит от ее формы. Так, у детей встречаются абсолютно благоприятные (роландическая эпилепсия, пикноэпилепсия) и неблагоприятные (детский спазм, синдром Леннокса — Гасто) формы эпилепсии. У взрослых течение эпилепсии без лечения в большинстве случаев прогредиентное, что проявляется постепенным учащением припадков, возникновением иных типов пароксизмов (полиморфизм), присоединением к ночным припадкам дневных, склонностью к развитию серий припадков или эпилептического статуса, возникновением характерных изменений личности в виде стереотипности и патологической обстоятельности мышления, сочетания аффективной вязкости с эксплозивностью, назойливости, угодливости, эгоцентризма вплоть до конечных состояний, определяемых как эпилептическое слабоумие.

Среди дополнительных методов исследования наибольшее значение имеет электроэнцефалография, при которой обнаруживают спайки, пики, острые волны, изолированные или в сочетании с последующей медленной волной (так называемые пик-волновые комплексы). Указанные изменения можно вызвать специальными методами провокации — гипервентиляцией, ритмической световой стимуляцией, введением коразола и др. Наиболее полное провоцирующее влияние в отношении эпилептической активности оказывает сон или, наоборот, 24-часовое лишение сна, что позволяет выявлять эпилептические признаки в 85-100% случаев. ЭЭГ-исследования способствуют также уточнению локализации эпилептического очага и характера эпилептических припадков.

Диагностика эпилепсии основывается на внезапности припадков, их кратковременности (секунды, минуты), глубоком выключении сознания и расширении зрачков при генерализованных припадках, явлениях деперсонализации и дереализации при парциальных припадках. Типичные изменения на ЭЭГ подтверждают эпилептический характер припадков, хотя отсутствие таковых его не исключает. Для диагностики эпилепсии как болезни существенны анамнестические данные: болезнь возникает, как правило, в детском, подростковом и юношеском возрасте, часто встречаются наследственное отягощение в семье, отягощенный акушерский анамнез, перенесенные нейроинфекции и черепно-мозговые травмы, пароксизмальные состояния в возрасте до 3 лет.

Лечение проводится непрерывно и длительно. Подбор лекарственных средств и их доз должен быть индивидуальным в зависимости от особенностей припадков, их частоты, периодичности, возраста больного и др. Барбитураты могут быть назначены при всех видах припадков: фенобарбитал из расчета 2-3 мг/кг массы тела больного, бензонал по 7-10 мг/кг, гексамидин по 10-15 мг/кг в сутки. Максимальное влияние на судорожные формы припадков оказывают барбитураты, а также дифенин в дозе 5-7 мг/кг, карбамазепин (тегретол, финлепсин) по 8-20 мг/кг в сутки.

При абсансах применяют этосуксимид (пикнолепсин, суксилеп) и близкий к нему по структуре пуфемид по 10-30 мг/кг, триметин по 10-25 мг/кг, клоназепам (антелепсин) по 0,05-0,15 мг/кг в сутки.

При парциальных бессудорожных припадках (психомоторные, психосенсорные) наиболее эффективны карбамазепин и производные бензодиазепина (диазепам, нитразепам) в сочетании с барбитуратами. Производные вальпроевой кислоты (конвулекс, ацедипрол и др.) можно отнести к противоэпилептическим средствам резерва, так как они могут действовать при всех видах припадков, однако максимальный эффект оказывают при абсансах и генерализованных припадках без фокального начала. Дозы варьируют в широких пределах — от 15 до 40 мг/кг и более в сутки.

Во избежание токсических эффектов при полипрагмазии необходим пересчет противоэпилептических препаратов на фенобарбиталовый коэффициент. Он составляет для фенобарбитала условную единицу, дифенина — 0,5, бензонала — 0,5, гексамидина — 0,35, карбамазепина — 0,25, этосуксимида — 0,2, триметина — 0,3, вальпроевой кислоты — 0,15. Суммарная доза в условном пересчете на фенобарбитал не должна превышать 0,5-0,6 в сутки.

Необходим систематический контроль за состоянием больных (исследование крови и мочи не реже 1 раза в месяц); при появлении признаков интоксикации (головная боль, нарушения сна, головокружение, изменения в крови и др.) дозы лекарств временно уменьшают, дополнительно назначают поливитамины и антигистаминные препараты (тавегил и др.).

При появлении осложнений, таких, как гемералопия (триметин), гиперпластический гингивит (дифенин), тяжелые диспепсические проявления (этосуксимид), мегалобластная или апластическая анемия, панцитопения, токсический гепатит (гексамидин, фенобарбитал, дифенин, триздетин, карбамазепин, этосуксимид) и др., соответствующие препараты приходится отменять. Всякие изменения в лечении противоэпилептическими препаратами должны проводиться осторожно и постепенно.

Наряду с медикаментозной терапией в зависимости от выявленных и лежащих в основе заболевания изменений проводят курсовое лечение средствами рассасывающего, дегидратационного, сосудистого действия. Критерием отмены противоэпилептического лечения является не менее чем 3- летняя ремиссия при благоприятной динамике ЭЭГ. Препараты отменяют постепенно в течение 1-2 лет (нельзя отменять в пубертатном периоде!).

При эпилепсии могут возникать ургентные состояния, требующие немедленных действий в связи с острой угрозой для здоровья и жизни больного или его окружающих. Таковыми являются эпилептический статус (серия припадков, чаще больших судорожных, между которыми сознание полностью не восстанавливается) и острые психотические состояния.

Эпилептический статус угрожает жизни больного и является абсолютным показанием к началу неотложной терапии и последующей госпитализации (при малой эффективности проводимого лечения) в реанимационное отделение. Терапия предусматривает мероприятия, проводимые на месте, в машине «скорой помощи» и в реанимационном отделении; каждый этап обладает определенными возможностями и в связи с этим решает до некоторой степени различные задачи.

Неотложная помощь на месте (дома, на улице) должна предупредить или устранить механическую асфиксию вследствие западения языка или аспирации рвотных масс, поддержать сердечную деятельность и, наконец, по возможности блокировать судороги.

С этой целью необходимо освобождение полости рта от инородных тел, рвотных масс (для этого больного укладывают на живот, повернув немного на бок и по возможности опустив его голову), введение воздуховода, внутримышечные инъекции кордиамина или кофеина, а также стимуляторов дыхания — цититона или лобелина (камфара противопоказана!). Сложность лечения заключается в том, что не все мероприятия удается успешно осуществить, так как судорожные припадки протекают один за другим и межприступные промежутки могут быть очень короткими.

После выполнения этих мероприятий приступают к медикаментозному лечению. Препаратом первой очереди выбора при эпилептическом статусе является седуксен (сибазон, реланиум), который вводят в/в (медленно!) от 2 до 4 мл 0,5%-ного раствора на 20,0 изотонического раствора хлорида натрия или 40%-ном растворе глюкозы. Примерно такой же действенностью обладает рогипнол, который вводят по ампуле (0,002 г. сухого вещества разводится специальным растворителем) медленно в/в. Через 1-2 и дозу можно повторить. Для уменьшения гипоксии мозга в/в вводят 10,0- 20,0 20%-ного раствора оксибутирата натрия.

Лечение в машине «скорой помощи» преследует следующие цели: дальнейшее улучшение дыхательной и сердечной деятельности, в частности, освобождение верхних дыхательных путей от аспирационных масс; временное или стойкое устранение судорожного синдрома. Через воздуховод с помощью электроотсоса удаляют содержимое верхних дыхательных путей. При необходимости проводится интубация, позволяющая осуществить полноценный дренаж трахеи.

Если инъекции седуксена оказались неэффективными или судороги возобновились, то дополнительно вводят в/м 2 мл 2,5%- ного раствора аминазина и литическую смесь, состоящую из 2 мл 25%-ного анальгина, 2 мл 0,5%-ного новокаина и 2 мл 1%-ного димедрола. Если припадки продолжаются и особенно если возникает угроза асфиксии, то в специализированной машине «скорой помощи» с помощью портативного наркозного аппарата дают ингаляционный наркоз закисью азота с кислородом в соотношении 2: 1. В случае отсутствия соответствующей аппаратуры или если врач не имеет опыта ее использования прибегают к средствам неингаляционного наркоза — введению в/в тиопентала натрия или гексенала. Это приводит к временному прекращению припадков и нормализации дыхания. Наркоз облегчает транспортировку больного, проведение инструментального обследования, но противопоказан при глубокой коме.

В реанимационном отделении осуществляется следующий этап лечения эпилептического статуса уже с учетом характера судорожных припадков — интенсивная терапия для окончательного устранения судорожного синдрома, расстройств дыхания и кровообращения, нормализации основных параметров гомеостаза.

При острых психотических состояниях, протекающих с расстройством сознания или без них (дисфории, сумеречные состояния и др.), следует применить нейролептики — трифтазин в/м по 1-2 мл 0,2%-ного раствора, тизерцин по 1-3 мл 2,5%-ного раствора в/м с 0,5%-ным раствором новокаина или с 20-40%-ным раствором глюкозы в/в, галоперидол по 1 мл 0,5%- ного раствора в/м и др. При тяжелых депрессиях вводят антидепрессанты — мелипрамин по 2 мл 1,25%-ного раствора в/м, амитриптилин в/м или медленно в/в по 2-4 мл 1%-ного раствора. Инъекции препаратов повторяют при необходимости несколько раз в сутки. Все указанные средства применяют только в сочетании с антиэпилептическими препаратами.

Профилактика включает превентивное противоэпилептическое лечение детей, перенесших перинатальные поражения мозга, при наличии изменений на ЭЭГ или характерных клинических данных (ночные страхи, фебрильные припадки и др.), а также лиц с тяжелой черепно-мозговой травмой в анамнезе.

Использованные источники: ftiza.info

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Эпилепсия упражнения

  Припадок эпилепсии лечение

  Симптоматическая эпилепсия таблетки

Генерализованная эпилепсия

Генерализованная эпилепсия — клиническое понятие, объединяющее все формы эпилепсии, основу которых составляют первично-генерализованные эпиприступы: абсансы, генерализованные миоклонические и тонико-клонические пароксизмы. В большинстве случаев носит идиопатический характер. Основу диагностики составляет анализ клинических данных и результатов ЭЭГ. Дополнительно проводится МРТ или КТ головного мозга. Лечение генерализованной эпилепсии заключается в монотерапии антиконвульсантами (вольпроатами, топираматом, ламотриджином и др.), в редких случаях требуется проведение комбинированной терапии.

Генерализованная эпилепсия

Генерализованная эпилепсия (ГЭ) — вид эпилепсии, при которой эпилептические пароксизмы сопровождаются клиническими и электроэнцефалографическими признаками первично-диффузного вовлечения церебральных тканей в процесс эпилептиформного возбуждения. Основу клинической картины этой формы эпилепсии составляют генерализованные эпиприступы: абсансы, миоклонические и тонико-клонические пароксизмы. Вторично-генерализованные эпиприступы не относятся к генерализованной эпилепсии. Однако, с начала 21 века отдельные авторы стали ставить под сомнение точность деления на генерализованную и фокальную эпилепсию. Так, в 2005г. были опубликованы проведенные российскими эпилептологами исследования, которые свидетельствуют об очаговом начале атипичных абсансов, а в 2006г. появилось подробное описание так называемых «псевдогенерализованных пароксизмов».

Тем не менее, пока понятие «генерализованная эпилепсия» широко используется в практической неврологии. В зависимости от этиологии выделяют идиопатическую и симптоматическую ГЭ. Первая носит наследственный характер и занимает около трети всех случаев эпилепсии, вторая — вторичная, возникает на фоне органического поражения мозга, и встречается реже идиопатических форм.

Причины генерализованной эпилепсии

Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ) не имеет других причин, кроме генетической детерминированности. Ее основным патогенетическим фактором обычно является каналопатия, обуславливающая мембранную нестабильность нейронов, приводящую к диффузной эпилептиформной активности. Вероятность рождения ребенка с эпилепсией при наличии заболевания у одного из родителей не превышает 10%. Около 3% составляют моногенные формы ИГЭ (наследуемая по аутосомно-доминантному принципу лобная эпилепсия, доброкачественные семейные судороги новорожденных и пр.), при которых болезнь детерминирована дефектом в одном гене, и полигенные формы (например, юношеская миоклоническая эпилепсия, детская абсансная эпилепсия), обусловленные мутациями нескольких генов.

Этиофакторами возникновения симптоматической ГЭ могут выступать черепно-мозговые травмы, нейроинтоксикации, инфекционные заболевания (энцефалит, менингит), опухоли (глиомы головного мозга, лимфомы, множественные метастатические опухоли мозга), дисметаболические состояния (гипоксия, гипогликемия, липидоз, фенилкетонурия), лихорадка, наследственная патология (например, туберозный склероз). Симптоматическая генерализованная эпилепсия у детей может возникать вследствие перенесенной гипоксии плода, внутриутробной инфекции, родовой травмы новорожденного, аномалии развития головного мозга. Среди симптоматической эпилепсии большинство случаем приходится на фокальную форму, генерализованный вариант встречается достаточно редко.

Клиника генерализованной эпилепсии

Идиопатическая генерализованная эпилепсия манифестирует в детском и юношеском возрасте (в основном до 21 года). Она не сопровождается другими клиническими симптомами, кроме эпилептических пароксизмов первично-генерализованного характера. В неврологическом статусе в некоторых случаях наблюдается рассеянная симптоматика, крайне редко — очаговая. Когнитивные функции не нарушены; в отдельных случаях расстройства интеллектуальной сферы могут иметь преходящий характер, что иногда отражается на успеваемости школьников. Последние исследования показали присутствие легкого интеллектуального снижения у 3-10% пациентов с ИГЭ, возможность некоторых аффективно-личностных изменений.

Симптоматическая генерализованная эпилепсия возникает в любом возрастном промежутке на фоне основного заболевания, при наследственной патологии и врожденных пороках — чаще в раннем детском возрасте. Генерализованные эпиприступы составляют лишь часть ее клинической картины. В зависимости от основного заболевания присутствуют общемозговые и очаговые проявления. Зачастую развивается интеллектуальное снижение, у детей — олигофрения.

Виды генерализованных пароксизмов

Типичные абсансы — пароксизмы краткосрочной утраты сознания длительностью до 30 секунд. Клинически приступ выглядит как замирание пациента с отсутствующим взглядом. Возможен вегетативный компонент в виде гиперемии или бледности лица, гиперсаливации. Абсанс может сопровождаться бессознательными движениями: подергиванием отдельных мимических мышц, облизыванием губ, закатыванием глаз и т. п. При наличии такого двигательного компонента абсанс относится к категории сложных, при его отсутствии — к категории простых. Иктальная (в период эпиприступа) ЭЭГ регистрирует генерализованные пик-волновые комплексы, имеющие частоту 3 Гц. Типично падение частоты пиков с начала приступа (3-4 Гц) к его концу (2-2,5 Гц). Атипичные абсансы имеют несколько другой ЭЭГ-паттерн: нерегулярные пик волны, частота которых не превышает 2,5 Гц. Несмотря на диффузные ЭЭГ изменения, первично-генерализованный характер атипичных абсансов в настоящее время подвергается сомнению.

Генерализованные тонико-клонические приступы характеризуются сменой тонического напряжения всех мышечных групп (тоническая фаза) и прерывистых мышечных сокращений (клоническая фаза) на фоне полной утраты сознания. Во время пароксизма пациент падает, в начале в течение 30-40 с. идет тоническая фаза, затем — клоническая длительностью до 5 мин. В конце приступа происходит непроизвольное мочеиспускание, затем полное мышечное расслабление и пациент обычно засыпает. В ряде случаев отмечаются изолированные клонические либо тонические пароксизмы.

Генерализованные миоклонические приступы представляют собой диффузные быстрые асинхронные мышечные подергивания, обусловленные непроизвольным сокращением отдельных мышечных пучков. Могут затрагивать не все мышцы тела, но всегда носят симметричный характер. Зачастую подобные сокращения обуславливают непроизвольные движения в конечностях, вовлечение мышц ног приводит к падению. Сознание в период пароксизма бывает сохранным, иногда наблюдается оглушенность. Иктальная ЭЭГ регистрирует симметричные полипик-волновые комплексы частотой от 3 до 6 Гц.

Диагностика генерализованной эпилепсии

Диагностическую основу составляет оценка клинических и электроэнцефалографических данных. Для ИГЭ типичен нормальный основной ритм ЭЭГ, хотя возможно его некоторое замедление. При симптоматических формах основной ритм может быть изменен в зависимости от заболевания. В обоих случаях в межприступном промежутке на ЭЭГ регистрируются диффузная пикволновая активность, отличительными чертами которой являются первично-генерализованный характер, симметричность и билатеральная синхронность.

С целью исключения/выявления симптоматического характера эпилепсии в диагностике используется КТ или МРТ головного мозга. С их помощью удается визуализировать органическое поражение мозга. При подозрении на наличие первичного генетического заболевания показана консультация генетика, проводится генеалогическое исследование, возможна ДНК-диагностика. В случаях исключения органической патологии и наличия других заболеваний, при которых эпилепсия имеет вторичный характер, неврологом устанавливается диагноз идиопатической эпилепсии.

Дифференцировать ГЭ необходимо от фокальных и вторично-генерализованных форм, дроп-атак, соматогенных обмороков (при тяжелой аритмии, хронической патологии легких), гипогликемических состояний, психогенных пароксизмов (при истерическом неврозе, шизофрении), эпизодов транзиторной глобальной амнезии, сомнамбулизма.

Лечение и прогноз генерализованной эпилепсии

Выбор антиконвульсантной терапии зависит от вида эпилепсии. В большинстве случаев препаратами первой очереди выступают вальпроаты, топирамат, ламотриджин, этосуксимид, леветирацетам. Как правило, идиопатические варианты генерализованной эпилепсии хорошо поддаются терапии. Примерно у 75% пациентов монотерапия является достаточной. В случае резистентности используют комбинацию вальпроата и ламотриджина. Отдельные формы ИГЭ (например, детская абсанс эпилепсия, ИГЭ с изолированными генерализованными судорожными припадками) являются противопоказанием для назначения карбамазепина, фенобарбитала, окскарбазепина, вигабатрина.

В начале лечения проводится индивидуальный подбор антиконвульсанта и его дозы. После достижения полной ремиссии (отсутствия эпиприступов) на фоне приема препарата постепенное снижение дозировки осуществляется лишь спустя 3 года его постоянного приема при условии, что за этот период не было ни одного пароксизма. При симптоматической ГЭ параллельно с противоэпилептическими фармпрепаратами осуществляется, если это возможно, лечение основного заболевания.

Прогноз ГЭ во многом зависит от ее формы. Идиопатическая генерализованная эпилепсия не сопровождается задержкой психического развития и когнитивным снижением, имеет относительно благоприятный прогноз. Однако она часто рецидивирует на фоне уменьшения дозы или полной отмены антиконвульсанта. Исход симптоматической ГЭ тесно связан с течением основного заболевания. При аномалиях развития и невозможности эффективного лечения основного заболевания эпиприступы оказываются резистентными к проводимой терапии. В других случаях (при ЧМТ, энцефалите) генерализованная эпилепсия может выступать в качестве резидуального следствия перенесенного церебрального поражения.

Использованные источники: www.krasotaimedicina.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Болят ноги эпилепсия

  Как избавиться от эпилепсии дома

  Эпилепсия упражнения

Глава 53. Нейрофизиологические заболевания: эпилепсия

При нейродегенеративных заболеваниях первич­ным звеном патогенеза является прогрессирующая гибель определенных популяций нейронов ЦНС.

Этиология нейродегенератинвых заболеваний

Существует несколько теорий этиологии нейро­дегенеративных заболеваний, которые не являются взаимоисключающими.

1. Инфекционная теория

Часто гибель нейронов сопровождается глиаль­ной реакцией (глиозом), что является типичным признаком инфекций (вирусных), связанных с вос­палением в ЦНС. Однако при нейродегенеративных заболеваниях такая реакпия отсутствует, хотя демен­ция при СПИДе дает основание предполагать, что некоторые нейродегенеративные заболевания могут быть вызваны ретровирусной инфекцией. Более того, развитие деменции со спонгиоформными из­менениями головного мозга в ответ на пролифера­цию аномального вирусного белка, например, при болезни Крейтцфельда—Якоба также подтверждает мнение о том, что некоторые нейродегенеративные заболевания имеют инфекционную природу.

2. Аутоиммунная теория

При некоторых нейродегенеративных заболева­ниях обнаруживаются аутоантитела, например, ан­титела к кальциевым каналам при болезни двигатель­ного нейрона (БД Н). Однако отсутствие воспалитель­ного ответа является аргументом не в пользу данной гипотезы, хотя дегенерация нейронов с минималь­ной воспалительной инфильтрацией отмечается при паранеопластических синдромах (см. главу 54).

3. Гипотеза эксайтотоксической гибели клеток и продукции свободных радикалов

Возбуждающие аминокислоты находятся во всех отделах ЦНС (см. главу 9) и взаимодействуют с не­которыми рецепторами, в результате чего клетки деполяризуются, и в них проникает кальций. В нор­ме кальций быстро связывается в клетке; высокий уровень возбуждения и избыточный приток кальция в клетку приводят к продукции свободных радика­лов и гибели клеток. Этот каскад событий может лежать в основе некоторых нейродегенеративных за­болеваний. Например, при семейной БДН отмечает­ся дефицит важного антиоксидантного фермента — супероксиддисмутазы. Более того, при болезни Пар­кинсона отмечается недостаточность активности комплекса I митохондриальной дыхательной цепи в черной субстанции, которая приводит к избыточной продукции свободных радикалов и нарушению ды­хания клетки,что вносит свой вклад в гибель клеток.

4. Продукция или потребление нейротоксина

Многие токсины могут индуцировать нейродеге­неративные заболевания (например, синдром пар­кинсонизма при марганцевой интоксикации), одна­ко токсинов, которые бы вызвали основные нейро­дегенеративные заболевания, не обнаружено.

С другой стороны, деменция альцгеймеровского типа (ДАТ), связана с формированием пучков ней­рофибрилл (ПНФ) и сенильных невритических бля­шек (СНБ) в парагиппокампальном и теменно-височ- ном отделах коры. Плотность ПНФ коррелирует с когнитивным статусом папиента. ПНФ содержат пар­ные спиралевидные филаменты, состоящие из ано­мального белка, ассоциированного с микротрубочка­ми х, этот белок в норме обеспечивает нормальную функцию цитоскелета. СНБ в свою очередь содержат патологический белок в-амилоид, выделенный из мембранно-связанного гликопротеина—предшествен­ника амилоида, который обнаруживается во всех ней­ронах в здоровом мозге, но его функция неизвестна.

Причина, по которой синтезируются аномальные белки, точно неясна. Безусловно, в основе некоторых редких форм ДАТ лежат генетические дефекты, ко­торые влияют на продукцию патологического белка в-амилоида. Какова бы ни была причина его продук­ции, результатом является гибель нейронов коры. Это приводит к вторичной утрате холинергической ин- нервапии коры с последующей атрофией холинер- гических нейронов базальных отделов лобной доли, что дало основание использовать для лечения ДАТ центральные холиномиметики, хотя их применение не дало значимых результатов. Кроме того, при мно­гих нейродегенеративных заболеваниях обнаружива­ются внутриклеточные включения аномального бел­ка (например, гентингтина при хорее Гентингтона, белка т при некоторых заболеваниях с синдромом паркинсонизма, а-синуклеина при болезни Паркин­сона), поэтому в основе гибели нейронов при всех этих заболеваниях может лежать какой-то общий па­тогенетический молекулярный механизм.

5. Утрата специфического нейротрофического фактора

Функция нейронов поддерживается благодаря продукции специфических нейротрофических фак­торов (см. главы 46 и 47), и утрата одного или не­скольких из них может привести к развитию нейро­дегенеративных заболеваний. Недавно были прове­дены клинические исследования нейротрофических факторов при некоторых нейродегенеративных за­болеваниях, например глиального нейротрофичес­кого фактора (ГНТФ) при болезни Паркинсона, ко­торые имели относительный успех.

6. Активация программированной клеточной смерти (апоптоза)

Гибель клеток при большинстве заболеваний (на­пример, воспалительных) происходит по механиз­му некротической смерти, однако все клетки содер­жат механизмы, инициирующие их собственную смерть — программированную клеточную смерть, или апоптоз. Механизмы, лежащие в основе этого процесса, в настоящее время относительно хорошо изучены, хотя триггеры его не всегда ясны. Поэтому возможно, что нейродегенартивные заболевания возникают при несоответствующей активации апоп­тоза, возможно, после первичной утраты какого- либо нейротрофического фактора.

Определение и классификация эпилепсии

Эпилепсия — это пароксизмальное нарушение функции мозга, которое развивается внезапно, спон­танно завершается и может быть спровоцировано определенными стимулами.

Эпилептические, или судорожные, припадки подразделяются: на генерализованные или парциаль­ные (фокальные), т.е. локализованные в каком-то одном отделе мозга (височной доле); в зависимости от наличия утраты сознания (если она есть, припад­ки называют сложными); в зависимости от того, ге­нерализуются или нет парциальные припадки. У 60- 70% больных эпилепсией не выявляют какой-либо очевидной причины болезни, и примерно у 2/3 боль­ных припадки прекращаются через 2—5 лет после начала, обычно на фоне приема препаратов.

Этиология эпилепсии во многом неясна, однако большинство терапевтических мер направлено на устранение дисбаланса между тормозными (ГАМК- ергическими) и возбуждающими (глутаматергичес- кими) системами мозга и повторных разрядов по­тенциалов нейронами. Электроэнцефалограмма (ЭЭГ; см. главы 44 и 49) показывает, что эпилепти­ческие припадки связаны либо с генерализованной синхронной, либо с фокальной спайковой и медлен­новолновой активностью, хотя эти нарушения мож­но видеть и в межприступный период.

Генерализованный эпилептический припадок может протекать в нескольких формах, но в класси­ческом варианте он представлен тонической (с мы­шечным напряжением) и клонической (судорожной) фазами, вслед за которыми наступает утрата созна­ния. Раньше это называли припадком типа^гапд та1, но в настоящее время они получили название гене-

рализованных тонико-клонических припадков. Эпилепсия реШ та1 в настоящее время считается первично-генерализованной формой эпилепсии.

Модель генерации эпилептических разрядов та­кова: межприступная активность соответствует де- поляризационному сдвигу: потенциалы действия от групп нейронов как бы накладываются друг на дру­га. Затем следует период гиперполяризации, так как эти же нейроны, инактивируясь сами, активируют локальные тормозные интернейроны.

Повторение межприступных спайков укорачива­ет период гиперполяризации, что активирует неко­торые, в норме неактивные ионные каналы в ней­роны, а также повышает внутриклеточное содержа­ние калия, что еще больше деполяризует нейроны. Если активируется достаточное количество нейро­нов (и локальное торможение ГАМК-ергических нейронов преодолено), возникают синхронные раз­ряды популяпий нейронов, что приводит к разви­тию припадка. Припадок, или синхронный разряд, затем прекращается активным торможением как в самом нейроне (посредством ионных каналов), так и в сети ГАМК-ергических интернейронов.

Несмотря на то что эта модель позволяет понять патофизиологию эпилепсии на клеточном уровне вне зависимости от ее причины, очевидно, что в ос­нове различных форм эпилепсии лежат различные патологические нарушения. Первично-генерализо- ванная эпилепсия, при которой наблюдаются диф­фузные изменения ЭЭГ, вероятно, связана с нару­шением функции специфических кальциевых кана­лов таламуса. У больных со сложными парциальными припадками в рамках височной эпилепсии имеется маленький рубец в медиальных отделах височной доли, соответствующий очагу гибели нейронов и глиозу гиппокампа в результате ишемического или гипоксического повреждения в раннем детстве.

Лечение эпилепсии может быть медикаментоз­ным и хирургическим, если в основе ее лежит струк­турное повреждение и/или медикаментозная тера­пия неэффективна. Медикаментозная терапия при­меняется при всех формах эпилепсии. Монотерапия помогает 70-80% больных с тонико-клоническими припадками и 30—40% больных с парциальными припадками. Больным, у которых припадки прохо­дят не полностью, следует назначать дополнитель­ный препарат, однако лишь 7% больных с рефрак­терными припадками излечиваются полностью.

Механизмы действия противосудорожных препаратов

Механизмы действия противосудорожных препа­ратов не вполне ясны. Некоторые препараты (напри­мер, бензодиазепины, вигабатрин, фенобарбитал) усиливают ГАМК-ергическое торможение, тогда как другие являются блокаторами натриевых каналов (фенитоин, карбамазепин. вальпроат натрия, ламот- риджин). Этосуксимид эффективен только при аб- сансах. Он ингибирует спайкгенерирующий кальци­евый поток в таламических нейронах. Вальпроат натрия, помимо натриевых, влияет и на кальциевые каналы, что объясняет широкий спектр его проти- восудорожного действия.

Карбамазепин, вальпроат натрия и ламотриджин широко применяются, поскольку высокоэффектив­ны и их побочные эффекты многочисленны, но хо­рошо переносятся.

Преимуществами вальпроата натрия являются относительно малая выраженность седативного эффекта, широкий спектр противосудорожной ак­тивности и легкие побочные эффекты (тошнота, прибавка массы тела, кровоточивость, тремор и пре­ходящее выпадение волос). Основным его недоста- током является наличие идиосинкразии (фатальные гепатотоксические и тератогенные эффекты). По­этому карбамазепин или ламотриджин применяют чаще. Легкие нейротоксические эффекты (тошно­та, головная боль, сонливость, диплопия, атаксия), которые определяют порог требуемой дозы. Ламот­риджин — относительно новый препарат с широким спектром действия, который безопасен при беремен­ности. Трудности, связанные с приемом фенитоина, обусловлены особенностями его метаболизма. Тре­буется 20 дней, чтобы его уровень в сыворотке стал стабильным после изменения дозы. Поэтому его дозу надо постепенно увеличивать, пока не прекратятся припадки или не возникнут мозжечковые симптомы (нистагм, атаксия, дизартрия). Другими нежелатель­ными побочными эффектами фенитоина являются гиперпластический гингивит, воспаление сальных желез, сальность кожных покровов, огрубение черт лица и гирсутизм, поэтому он не пользуется популяр­ностью, особенно у женщин. Фенобарбитал эффек­тивен в отношении тонико-клонических и парциаль­ных припадков, но обладает выраженным седативным эффектом. К препарату возникает привыкание, и от­мена его может привести к развитию эпилептичес­кого статуса. Побочными эффектами фенобарбита­ла являются мозжечковые симптомы, сонливость у взрослых и избыточная двигательня активность у детей. Вигабатрин, габапентин, топирамат и левети- рацетам — новые препараты и применяются в каче­стве дополнительных средств для лечения эпилепсии у больных, которым недостаточно эффективно помо­гают другие средства. Этосуксимвд эффективен толь­ко при лечении абсансов и миоклонических припад­ков (кратких порывистых движений с утратой созна­ния). Клоназепам — сильный бензодиазепиновый противосудорожный препарат, эффективный при абсансах, тонико-клонических и миоклонических припадках. Он оказывает выраженное седативное действие, после длительного применения возника­ет привыкание.

Противосудорожная терапия у беременных тре­бует осторожности, поскольку многие препараты оказывают тератогенное воздействие, особенно фе­нитоин и вальпроаты.

Использованные источники: bib.social