Афазия с эпилепсией

Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау — Клеффнера)

  • Что такое Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау — Клеффнера)
  • Что провоцирует Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау — Клеффнера)
  • Симптомы Приобретенной афазии с эпилепсией (синдрома Ландау — Клеффнера)
  • Лечение Приобретенной афазии с эпилепсией (синдрома Ландау — Клеффнера)
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау — Клеффнера)

Что такое Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау — Клеффнера)

Представляет собой регресс речевых навыков после периода нормального речевого развития. Основные черты — сенсомоторная афазия, эпилептические изменения ЭЭГ в виде мультифокальных спайков и комплексов спайк-волна (заинтересованы височные отделы мозга, чаще билатерально) и эпилептические припадки.

Что провоцирует Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау — Клеффнера)

В большинстве случаев неизвестна. Предположительно наличие энцефалитического процесса. У 12% детей с синдромом Ландау — Клеффнера в семейном анамнезе выявляются случаи эпилепсии. Инструментальные методы исследования (пневмоэнцефалография, КТ, артериография) не выявляют морфологических нарушений. Биопсия мозга и серологические исследования дают неоднозначные результаты и не позволяют подтвердить наличие специфической энцефалопатии.

Симптомы Приобретенной афазии с эпилепсией (синдрома Ландау — Клеффнера)

Типично начало в возрасте 3-7 лет, но может возникать раньше и позже. В начале заболевания наблюдается относительно медленно прогрессирующее нарушение понимания речи. С нейропсихологической точки зрения, развивается слуховая вербальная агнозия. В дальнейшем к нарушению понимания речи присоединяются расстройства экспрессивной речи. Спонтанная речь исчезает в течение нескольких недель или месяцев. Часто наблюдается полная утрата речи. Операциональная сторона мышления остается сохранной. У 50% детей с синдромом Ландау — Клеффнера выявляются расстройства поведения, в первую очередь гипердинамический синдром. Клинически эпилептические приступы проявляются только в 70% случаев. В 1/3 случаев отмечается единичный приступ или эпилептический статус в начале заболевания. После достижения 10-летнего возраста приступы наблюдаются только у 20% больных, а после 15 лет прекращаются. На ЭЭГ регистрируются множественные, билатеральные высокоамплитудные спайки и комплексы спайк-волна, наиболее выраженные в височных областях. С возрастом эпилептические проявления в ЭЭГ становятся менее заметными и к 15-16 годам исчезают у всех больных. В подростковом возрасте отмечается незначительное улучшение речи. Однако при сенсомоторной афазии речь полностью не восстанавливается. Прогноз восстановления речи зависит от возраста манифестации и времени начала противоэпилептической терапии и восстановительных логопедических занятий.

Большинство детей с данным расстройством чаще попадает в поле зрения клиницистов даже не по поводу припадков и, тем более, не речевых расстройств, а по поводу поведенческих нарушений — «расторможенность», гиперкинезы. Нейрофизиологи указывают, что ЭЭГ — это единственный патогномоничный критерий выявления синдрома на тех стадиях, когда правильное лечение еще может спасти речь, хотя прогноз неблагоприятный.

Лечение Приобретенной афазии с эпилепсией (синдрома Ландау — Клеффнера)

Предполагается положительный эффект от приема кортикостероидов в начале заболевания. В течение всего заболевания рекомендуется прием антиконвульсантов. Препаратами первого выбора являются карбамазепины (финлепсин), второго выбора — ламиктал (ламотриджин). Речевая терапия и семейная терапия рекомендованы в течение всего заболевания.

Использованные источники: www.pitermed.com

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Зпрр эпилепсия лечение

  Эпилепсия упражнения

  Что такое эпилепсия у ротвейлеров

Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клефнера).

Расстройство, при котором ребенок, имея предшествующее нормальное развитие речи, теряет навыки как рецептивной, так и экспрессивной речи, сохраняется общий интеллект; начало расстройства сопровождается пароксизмальной патологией на ЭЭГ (почти всегда в области височных долей, обычно билатерально, но часто с более широкими нарушениями) и в большинстве случаев эпилептическими припадками. Типично начало в возрасте 3-7 лет но может возникать раньше или позже в детстве. В четверти случаев потеря речи возникает постепенно на протяжении нескольких месяцев, но более часто бывает резкая потеря навыков в течение нескольких дней или недель. Связь по времени между началом эпиприпадков и потерей речи довольно вариабельна, один из этих признаков может предшествовать другому за несколько месяцев и до 2 лет. Очень характерно, что нарушение рецептивной речи довольно глубокое, часто с трудностями в слуховом понимании при первом проявлении состояния. Некоторые дети становятся немыми, другие ограничиваются жаргоноподобными звуками, хотя у некоторых выявляется более легкий дефицит в плавности, и речевая продукция часто сопровождается расстройствами артикуляции. В небольшом числе случаев качество голоса нарушено с потерей нормальных модуляций. Иногда речевые функции появляются волнообразно на ранних фазах расстройства. Поведенческие и эмоциональные нарушения являются обычными в первые месяцы после начала потери речи, но отмечается тенденция к их улучшению по мере того как дети приобретают некоторые способы коммуникации.

Этиология состояния неизвестна, но клинические данные предполагают возможность воспалительного энцефалитического процесса. Течение состояния совершенно различно; у 2/3 детей сохраняются более или менее серьезный дефект рецептивной речи, а около 1/3 полностью выздоравливают.

F80.31 Психотический вариант течения приобретенной афазии с эпилепсий (синдром Ландау — Клефнера)

F80.32 Непсихотический вариант течения приобретенной афазии с эпилепсий (синдром Ландау — Клефнера)

F80.39 Неуточненный по типу течения приобретенной афазии с эпилепсий (синдром Ландау — Клефнера)

Другие расстройства развития речи и языка.

— задержка речевого развития вследствие педагогической запущенности;

— физиологическая задержка развития речи.

F80.81 Задержки речевого развития, обусловленные социальной депривацией

Данная группа представлена речевыми нарушениями, задержкой формирования высших психических функций, которые обусловлены социальной депривацией или педагогической запущенностью. Клиническая картина проявляется в ограниченности словарного запаса, несформированности фразовой речи и др.

— задержка речевого развития вследствие педагогической запущенности;

— физиологическая задержка развития речи.

F80.82 Задержки речевого развития, сочетающиеся с задержкой интеллектуального развития и специфичческими расстройствами учебных навыков

У больных этой группы речевые нарушения проявляются ограниченностью грамматического словарного запаса, затруднениями высказываний и смыслового оформления этих высказываний. Интеллектуальная недостаточность или когнитивные расстройства проявляются в сложностях абстрактно-логического мышления, низком уровне познавательной способности, нарушениях внимания и памяти. В этих случаях необходимо использовать второй код из рубрик F70.хх — F79.хх или F81.х.

F80.88 Другие расстройства развития речи и языка

Использованные источники: students-library.com

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Болят ноги эпилепсия

  Как избавиться от эпилепсии дома

  Эпилепсия упражнения

  Припадок эпилепсии лечение

Приобретенная афазия с эпилепсией (Синдром Ландау-Клеффнера)

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2016

Общая информация

Краткое описание

Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клефнера) – это заболевание, которое характеризуется нарушением речи, возникающее у детей с генерализованными или сложными парциальными эпилептическими припадками и прогрессирующее вплоть до мутизма. На электроэнцефалограммах выявляются непрерывные двусторонние эпилептические разряды («пики» или комплексы «пик – волна») в височных областях. Иногда афазия развивается в отсутствие припадков, и диагноз может быть установлен только по электроэнцефалограмме 5.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: ВОП, детские невропатологи, детские психиатры.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
NB! При сборе объективного анамнеза обратить внимание на следующее: у детей с синдромом Ландау-Клеффнера могут существовать генетические/приобретенные изменения мозговой организации, делающие мозг предрасположенным к эпилептической активности. Это дисфункциональное расстройство детского возраста, которое вероятно, является результатом эпилептогенного «функционального» поражения речевой коры в критический период развития ребенка. Наследственная отягощенность эпилепсией отмечается в 12% случаев. В МКБ-10 указывается, что синдром может быть связан с энцефалитом, но достаточных доказательств этому нет. Всего по данным спорадических исследований – в среднем от 3 до 8 случаев в год. На самом деле этот синдром мало диагностируется, так как данный синдром находится на стыке клинической синдромологии, относящейся к детской неврологии и детской психиатрии. Развивающиеся языковые трудности могут квалифицироваться в другие психопатологические симптомы и состояния при несвоевременной диагностике.

Жалобы и анамнез
NB! Ранее нормально развивавшийся ребенок в 75% случаев в возрасте от 3-х до 8-10 лет, с пиком в 5-7 лет теряет способность понимать обращенную к нему речь. Существует небольшое увеличение заболеваемости – в 2 раза чаще у мальчиков. Афазия чаще развивается внезапно и может растягиваться во времени до полугода, при этом слух и невербальный интеллект не страдают.
Поражается рецептивная сторона речи — импрессивная, сенсорная и теряется способность говорить (нарушение экспрессивной речи).

Виды нарушения речи (афазия): нарушение артикуляции, легкая обедненность речи, дефицит плавности речи, жаргонофазия, почти полная немота – мутизм (ребенок не в состоянии ответить даже на невербальные звуки). Часто заболевание протекает с ремиссиями и обострениями. Когнитивные и поведенческие проблемы развиваются более чем в 3/4 случаев. Поведенческие расстройства включают в себя повышенную двигательную активность и снижение концентрации внимания, агрессивность и приступы ярости.
Также у 3/4 пациентов изредка возникают эпилептические приступы – генерализованные тонико-клонические (ГТКП), фокальные моторные, атипичные абсансы и атонические приступы, а также эпилептический статус. Приступы чаще возникают в ночное время. В динамике развития болезни присоединяются поведенческие и эмоциональные расстройства, формируются когнитивные нарушения.

Физикальное обследование: без особенностей, вариант нормы.

Лабораторные исследования:
Биохимический анализ:
· глюкоза крови – при эпилепсии развивается гипергликемия в результате расщепления гликогена мышц и образования больших количеств молочной кислоты, из которой в печени синтезируется глюкоза, в зонах эпилептогенных очагов нарушен метаболизм глюкозы и нарушения этого метаболизма играют важную роль, обнаруживая мозговую дисфункцию в интактных областях мозга и порождающую эпилептическую активность;
· определение электролитов магния — снижение внутриклеточной концентрации магния характерно для эпилепсии (в норме — 0,8–1,2 ммоль/л; магний обладает способностью к торможению процессов возбуждения в коре головного мозга, принимает участие в регуляции состояния клеточной мембраны и трансмембранном переносе ионов кальция и натрия);
· гипомагниемия может провоцировать гипокалиемию (менее 3,6 ммоль/л) и снижение активности «калий-натриевого насоса» — это приводит к снижению концентрации калия и натрия;
· АЛТ, АСТ, тимоловая проба, билирубин общий, амилаза, щелочная фосфатаза,
общий белок, мочевина, креатинин (по показаниям) – в силу гепатотоксичности АЭС необходим контроль биохимических параметров для оценки изменений состорны печени и поджелудочной железы;
· общий анализ крови — при длительном приеме АЭС могут возникнуть побочные изменения со стороны крови – тромбоцитопения, снижение свертываемости крови.

Инструментальные исследования:
· суточный мониторинг ЭЭГ – наиболее характерны ночные эпилептиформные припадки;
· терапевтический лекарственный мониторинг для ПЭС (при наличии соответствующего оборудования);
· аудиограмма – пороговая слышимость слуха без изменения.

Диагностический алгоритм
Диагностический алгоритм при синдроме Ландау-Клефнера

Использованные источники: diseases.medelement.com

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Как избавиться от эпилепсии дома

  Эпилепсия упражнения

  Что означает приступ эпилепсии

Причины и симптомы синдрома Ландау-Клеффнера, методики лечения

Приобретенная эпилептическая афазия, как правило, развивается у здоровых детей, которые остро или постепенно теряют восприимчивость и уровень адаптации к внешней среде, а также — способность выразительно и логично излагать свои мысли вербально. Расстройства совпадают с появлением пароксизмальных электроэнцефалографических изменений на ЭЭГ. В 1957 году Ландау и Клеффнер первоначально описали данное заболевание, которое позже приобрело название синдрома. Приобретенная эпилептическая афазия используется в качестве синонима для синдрома Ландау-Клеффнера.

Этиология и некоторые принципы патогенеза болезни

В большинстве случаев приобретенная эпилептическая афазия не имеет четко определенной причины. Тем не менее, несколько случаев заболевания были описаны.

Опухоли головного мозга, закрытые травмы головы, нейроцистицеркоз и демиелинизирующие заболевания были связаны с клинической картиной синдрома Ландау-Клеффнера. Васкулиты в области центральной нервной системы также способны развить сложный синдром. Несколько случаев афазии были описаны в связи с дефицитами митохондриального дыхательного комплекса первой степени. Двусторонняя полимикрогирия может также присутствовать с наступлением нарушением речи после 2-летнего периода нормального вербального общения и электроэнцефалографических показателей.

Припадки и эпилептиформные приступы вызывают дисфункцию речи при приобретенной эпилептической афазии, однако подобное мнение оспаривается некоторыми специалистами в области нейрологии. Афазия и электроэнцефалографические аномалии могут иметь общую причину, например, левую височную астроцитому головного мозга или черепно-мозговую травму. Некоторые авторы полагают, что усиление синаптогенеза является посредником в развитии неврологических дефицитов при приобретенной афазии, что в свою очередь может способствовать укреплению синаптогенеза.

В большинстве случаев приобретенная эпилептическая афазия является спонтанной патологией, хотя информации о семейной кластеризации не поступало. Описания среди монозиготных близнецов включают случаи, в которых заболевание встречается только у одного ребенка. Статистики о развитии болезни у обоих близнецов, на данный момент, не поступало. Эти случаи порождают серьезные сомнения о роли эпилепсии в речевых дисфункциях педиатрических пациентов.

Эпидемиология и прогноз

Популяционные эпидемиологические данные, относящиеся к приобретенной эпилептической афазии в России и странах СНГ ограничены. Как правило, информация в центральные статистические центры поступает в количестве 1-2 новых случаев каждый год.

Во всем мире более 200 случаев были описаны в литературе. Между 1957 и 1980 годами, было был описан 81 случай синдрома Ландау-Клеффнера, и более 100 документально подтвержденных случаев каждые последующие 10 лет. Подробные цифры трудно разложить, поскольку симптоматика заболевания достаточно сложна и мультипатологична. Первое исследование, проведенное в Японии, показало результаты, что заболеваемость среди детей в возрасте 5-14 лет составляет около одного на миллион, распространенность у детей в возрасте5-19 лет, находящихся под медицинским наблюдением, встречается примерно в соотношении один на 300,000-410,000 педиатрических пациентов.

У детей афазия обычно появляется в возрасте 4-7 лет, и есть небольшое преобладание у мужского пола — примерно 1,7:1. Тем не менее, начало симптомов было описано у пациентов в возрасте от 18 месяцев, до 13 лет. Эта дискуссия исключает врожденные случаи с типичными электроэнцефалографическими шаблонами и нарушениями речи. В таких случаях, точный возраст начала болезни никогда не может быть определен.

Дисфункция речи не была признана на раннем этапе болезни, в первые 18 месяцев жизни. В последние два десятилетия, изучение вербального развития выявило некоторые незначительные отклонения.

Отдаленные результаты исследования больных с приобретенной эпилептической афазией ограничиваются отсутствием единообразия среди диагностических критериев. Около половины пациентов показывают некоторые колебания в патогенезе, которые обычно происходят в течение нескольких месяцев. По случаю, афазия может ухудшиться даже через 7 лет после появления первых клинических признаков.

Кроме того, ухудшение симптоматики было отмечено у пациентов с наступлением речевой регрессии в возрасте до 5 лет. Исследователи обнаружили, что симптомы, сохраняющиеся в течение более 1 года, прогнозируют плохое восстановление языка, а также плохое восстановление речи коррелирует с электрическим эпилептическим статусом сна, дольше, чем 36 месяцев. Нарушение кратковременной памяти — частый симптом для всех пациентов с приобретенной эпилептической афазией.

Следует иметь в виду, что колебания не являются необычными в ходе этой болезни. И клиническое течение, и электроэнцефалографические изменения могут ухудшиться или стать лучше, и даже способны вернуться к базовой линии. Причем, во многих случаях, эти колебания не всегда происходят одновременно. На долгосрочной перспективе, большинство пациентов не испытывают общей эпилептической ремиссии и нарушений речи.

Симптоматика болезни

Первое проявление нарушений речи часто выражается в глухоте или слуховой словесной агнозии. У многих пациентов, слуховые агнозии могут включать в себя отсутствие признания знакомых шумов и звуков. Однако, диагностические ответы на звук и тональные аудиограммы, как правило, нормальные.

Восприимчивость речи часто сильно или глубоко нарушена в результате интерференции с фонологическим декодированием. Хотя основная проблема кроется в сфере восприимчивости к звуку, синдром Ландау-Клеффнера появляется в критический период овладения языком. Поэтому, производство речи может затрагиваться на разном уровне сложности. Это часто наблюдается в период прогрессирования болезни.

В некоторых случаях, ухудшение может быть наиболее серьезным в выразительности речи пациента. В одном исследовании, афазия была преимущественно выразительной у 6 из 77 пациентов, которым был поставлен соответствующий диагноз.

Навыки чтения и записи могут быть значительно сохранены у детей с незначительными нарушениями речи или слухового восприятия, и эти дети могут быть обучены чтению по губам и письму. Языковые расстройства могут включать свободную афазию, использование жаргона и парафазии, а также асинтаксию и словесные стереотипии у детей, которые не полностью немы. Некоторые аномалии могут внешне напоминать аутизм или психоз.

Как уже отмечалось, возраст наступления афазии от 18 месяцев до 13 лет, но, как правило, чаще встречается в возрасте от 4 до 7 лет.

Языковое ухудшение обычно происходит в течение нескольких недель или месяцев, однако острое начало после проявления ранних симптомов болезни также было описано. Прерывистая, эпизодическая афазия может рассматриваться как хороший симптом. Что касается курса языковых дисфункций и их связи с пароксизмальными аномалиями ЭЭГ — не существует единого мнения о данной взаимосвязи. Во многих случаях непрерывному всплеску волн во время сна предшествуют ухудшению языковых навыков. Улучшение картины ЭЭГ во время сна часто предшествует улучшению клинического языка.

Распространенность клинических приступов при приобретенной эпилептической афазии составляет около 70-85%. У одной трети пациентов, только один эпилептический эпизод имеет место быть. У около половины больных детей приступ является начальным проявлением синдрома Ландау-Клеффнера. У некоторых пациентов несколько лет может пройти между первым приступом и началом каких-либо проблем с речью, в то время как обратное верно у других. Приступы обычно появляются в возрасте 4 и 10 лет, и многие серии показывают, что появление приступов до взрослой жизни (часто в возрасте до 15 лет) является правилом.

Клинические приступы эпилепсии часто легко подавить, но нормализация ЭЭГ может быть сложной задачей. Среди пациентов, у которых наблюдается активная иктальная симптоматика, ярко показывают парциальные припадки — 58%, у 39% — генерализованные тонико-клонические судороги, а 16% имеют атипичные абсансы. Миоклонические припадки, связанные с лицом и глазами, были описаны в ряде случаев. Около 12% больных имеют семейную историю эпилепсии.

Поведенческие нарушения проявляются у 78% пациентов. Некоторые дети могут показаться абсолютно глухими или страдающими аутизмом. Диагноз аутизма часто ошибочно ставится по причине общего присутствия асинтаксии, парапсиаза и словесной стереотипии. Гиперактивность и уменьшение концентрации внимания наблюдаются у 80% пациентов. Агрессивное и оппозиционное поведение, в том числе ярость, не является необычным симптомом. Агрессия и гнев могут быть настолько заметными, что пациенты требуют госпитализации в психиатрическую службу, а не структуры неврологического плана. Такая проблема может наблюдаться изначально, либо в течение болезни. Тревога и замкнутость, странное поведение также может быть хорошо заметным.

Хотя модели поведения считаются вторичными по отношению к нарушениям речи, некоторые пациенты могут иметь сложное, трудно объяснимое и причудливое поведение, например, предотвращение межличностных контактов и жестов стереотипии. В некоторых случаях, прямо психотическое поведение было описано.

Диффузные нейропсихологические дефициты могут появиться в течение долгого времени. Кратковременная память чаще поражается в случаях приобретенной эпилептической афазии.

В некоторых случаях первоначально считалось, что доброкачественная эпилепсия детства с центротемпоральными проявлениями, позже может перерасти в картину афазии. Кроме того, некоторые пациенты с ранним началом доброкачественной затылочной эпилепсии детства могут показывать языковые дисфункции из-за непрерывных спайк-волновых разрядов во время медленного сна.

Современные подходы терапии

Лечение синдрома Ландау-Клеффлера далеко от стандартного, и многие терапевтические методы были опробованы с переменным успехом. Среди них противосудорожные препараты, кортикостероиды, например, адренокортикотропин, богатый жирами рацион и хирургическое вмешательство.

Блокирующий кальциевые каналы никардипин, был использована при лечении приобретенной эпилептической афазии. Несколько клинических случаев показали, что внутривенное введение гаммаглобулина может быть полезно, но повторные дозы необходимы в этом случае.

Противосудорожные средства

Многие часто используемые противосудорожные средства, эффективные против частичных или обобщенных припадков были использованы с переменным успехом. Фенобарбитал, карбамазепин, фенитоин часто оказываются неэффективными в прекращении электроэнцефалографического проявления, и афазия может ухудшить свою клинику. В некоторых случаях, препараты могут ухудшить течение, особенно у пациентов с частыми припадками и атипичными абсансами.

Вальпроевая кислота, этосуксимид и бензодиазепины отдельно, или в комбинации, были частично эффективным в некоторых случаях. Бензодиазепины, особенно клобазам (в Европе) и мидазолама — наиболее эффективны, когда вводится внутривенно. Непрактичность этого способа введения и его недолгий эффект ограничили использование этого препарата.

Диазепам перед сном иногда показывает неплохие результаты. Это лечение используется на 4-6-недельный курс, чтобы избежать тахифилаксии.

Несколько исследований показали — леветирацетам может быть полезным при использовании в качестве монотерапии при лечении электрического эпилептического статуса сна, подавления непрерывного всплеска волны медленного сна и доброкачественных идиопатических фокальных эпилепсий в детстве.

Felbamate успешен в лечении судорог и афазии. Тем не менее, высокая частота побочных эффектов в виде апластической анемии и дисфункции печени с применением этого препарата ограничивает его использование.

Кортикостероиды

Кортикостероиды в виде адренокортикотропина улучшает симптомы приобретенной эпилептической афазии нормализует электроэнцефалограмму (ЭЭГ). Длительная терапия стероидами с АКТГ рекомендована к терапевтическим схемам, однако нужно помнить, что не все пациенты восприимчивы к гормональной терапии.

Что касается стероидов, например, преднизолона, его применяют последующим 3-месячным курсом. Внутривенная метилпреднизолон-терапия была использована для индукции ремиссии при приобретенной эпилептической афазии.

Следует отметить, что снижение дозировки стероидов может быть связано с рецидивами симптомов. Общая длительность лечения может составить от 6 месяцев до нескольких лет. Некоторые авторы подтверждают, что начало терапии стероидами во время фазы ухудшения может быть связано с повышенной эффективностью и снижением потребности в длительном лечении.

Побочные эффекты и противопоказания

Лечение либо кортикостероидами или АКТГ связано со многими осложнениями, в том числе иммуносупрессией, увеличением веса, провоцировании Кушинг-признаков, диабетом, гипертонией, стероидной миопатией, электролитным дисбалансом, нарушениями настроения (депрессия, мания), асептическим костным некрозом, патологическими переломами, катарактой и недостаточностью надпочечников.

Кортикостероиды и АКТГ противопоказаны пациентам с существовавшей ранее иммуносупрессией, историей асептического костоного некроза, необработанным туберкулезом или нематодозами.

Богатый жирами рацион

Опыт работы с диетической основной терапии у пациентов с приобретенной эпилептической афазией ограничен. Однако некоторые наблюдения показывают улучшение речевых функций, поведения и подавление припадков у пациентов на общем фоне лечения кортикостероидами и иммуноглобулином. Последствия антикетоновой диеты на развитие синдрома Ландау-Кеффлера требует дальнейшего изучения.

Использованные источники: onevroze.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Болят ноги эпилепсия

  Как избавиться от эпилепсии дома

  Зпрр эпилепсия лечение

Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау — Клеффнера)

  • Что такое Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау — Клеффнера)
  • Что провоцирует Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау — Клеффнера)
  • Симптомы Приобретенной афазии с эпилепсией (синдрома Ландау — Клеффнера)
  • Лечение Приобретенной афазии с эпилепсией (синдрома Ландау — Клеффнера)
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау — Клеффнера)

Что такое Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау — Клеффнера)

Представляет собой регресс речевых навыков после периода нормального речевого развития. Основные черты — сенсомоторная афазия, эпилептические изменения ЭЭГ в виде мультифокальных спайков и комплексов спайк-волна (заинтересованы височные отделы мозга, чаще билатерально) и эпилептические припадки.

Что провоцирует Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау — Клеффнера)

В большинстве случаев неизвестна. Предположительно наличие энцефалитического процесса. У 12% детей с синдромом Ландау — Клеффнера в семейном анамнезе выявляются случаи эпилепсии. Инструментальные методы исследования (пневмоэнцефалография, КТ, артериография) не выявляют морфологических нарушений. Биопсия мозга и серологические исследования дают неоднозначные результаты и не позволяют подтвердить наличие специфической энцефалопатии.

Симптомы Приобретенной афазии с эпилепсией (синдрома Ландау — Клеффнера)

Типично начало в возрасте 3-7 лет, но может возникать раньше и позже. В начале заболевания наблюдается относительно медленно прогрессирующее нарушение понимания речи. С нейропсихологической точки зрения, развивается слуховая вербальная агнозия. В дальнейшем к нарушению понимания речи присоединяются расстройства экспрессивной речи. Спонтанная речь исчезает в течение нескольких недель или месяцев. Часто наблюдается полная утрата речи. Операциональная сторона мышления остается сохранной. У 50% детей с синдромом Ландау — Клеффнера выявляются расстройства поведения, в первую очередь гипердинамический синдром. Клинически эпилептические приступы проявляются только в 70% случаев. В 1/3 случаев отмечается единичный приступ или эпилептический статус в начале заболевания. После достижения 10-летнего возраста приступы наблюдаются только у 20% больных, а после 15 лет прекращаются. На ЭЭГ регистрируются множественные, билатеральные высокоамплитудные спайки и комплексы спайк-волна, наиболее выраженные в височных областях. С возрастом эпилептические проявления в ЭЭГ становятся менее заметными и к 15-16 годам исчезают у всех больных. В подростковом возрасте отмечается незначительное улучшение речи. Однако при сенсомоторной афазии речь полностью не восстанавливается. Прогноз восстановления речи зависит от возраста манифестации и времени начала противоэпилептической терапии и восстановительных логопедических занятий.

Большинство детей с данным расстройством чаще попадает в поле зрения клиницистов даже не по поводу припадков и, тем более, не речевых расстройств, а по поводу поведенческих нарушений — «расторможенность», гиперкинезы. Нейрофизиологи указывают, что ЭЭГ — это единственный патогномоничный критерий выявления синдрома на тех стадиях, когда правильное лечение еще может спасти речь, хотя прогноз неблагоприятный.

Лечение Приобретенной афазии с эпилепсией (синдрома Ландау — Клеффнера)

Предполагается положительный эффект от приема кортикостероидов в начале заболевания. В течение всего заболевания рекомендуется прием антиконвульсантов. Препаратами первого выбора являются карбамазепины (финлепсин), второго выбора — ламиктал (ламотриджин). Речевая терапия и семейная терапия рекомендованы в течение всего заболевания.

Использованные источники: www.pitermed.com

Related Post